13. ZHOUBNÝ NOVOTVAR VULVY (C51)

Níže uvedená doporučení se týkají histologicky verifikovaného spinocelulárního karcinomu vulvy.

Lokalizované onemocnění (stádium I a II)

Základem je odpovídající chirurgický výkon (široká excize/hemivulvektomie/radikální vulvektomie ± provedení biopsie SLN ev. v indikovaných případech ipsilaterální či bilaterální inguino-femorální systematické lymfadenektomie). Je-li anatomicky a funkčně možné, měl by bezpečnostní resekční okraj dosahovat >1 cm. SLNB je indikována u karcinomu velikosti < 4 cm při klinicky a ultrasonograficky nesuspektních inguino-femorálních uzlinách.
Adjuvantní léčba viz níže.

Lokálně pokročilé onemocnění (stádium III a IVA)

Zásadní je vyšetření spádových lymfatických uzlin (ultrasonograficky, radiologicky či patologickým vyšetřením uzlin po inguino-femorální lymfadenektomii). Pozitivita lymfatických uzlin je nejdůležitějším prognostickým faktorem pro celkové přežívání. V případě resekabilního onemocnění a dobrého celkového výkonnostního stavu je preferován chirurgický výkon.

Léčebné možnosti:

  • primární operační výkon následovaný radioterapií nebo konkomitantní chemoradioterapií,
  • neoadjuvantní radioterapie nebo chemoradioterapie nebo chemoterapie následovaná chirurgickým výkonem,
  • exenterační výkon.

Adjuvantní terapie viz níže.

Nejčastěji užívané režimy chemoterapie v rámci konkomitance:
cisplatina/fluorouracil (2A), fluorouracil/mitoC (2A) nebo cisplatina v monoterapii (2A).

Metastatické onemocnění (stádium IVB)

Neexistují standardní doporučení pro léčbu diseminovaného SCC vulvy.

Léčebné možnosti:

  • paliativní radioterapie (lokální kontrola nemoci),
  • paliativní chemoterapie (ev. chemoradioterapie),
  • paliativní chirurgické výkony (derivační stomie apod.) jsou indikovány pouze v případě přímého pozitivního vlivu na
    kvalitu života,
  • alternativní možností je BSC.

Režimy paliativní chemoterapie (založené na platinových derivátech):
Kombinovaná léčba: cisplatina/vinorelbin (2A), cisplatina/paklitaxel (2A), karboplatina/paklitaxel (2B).
Monoterapie: cisplatina (2A), karboplatina (2A), paklitaxel (2B), erlotinib (2B).
Kombinovaná léčba nepřináší zásadní léčebný benefit.

Adjuvantní léčba

V adjuvantní léčbě je používána radioterapie, chemoradioterapie a chemoterapie.
Indikace radioterapie:

  • postižení >1 lymfatické uzliny (včetně mikrometastázy), či pokud je přítomno extrakapsulární šíření, pozitivní resekční okraj.
    Indikace chemoterapie v rámci konkomitance:
  • postižení 2 a více lymfatických uzlin, přítomnost lymfangioinvaze, velikost primárního tumoru

Lokalizované onemocnění:
Stádium IA (hloubka invaze menší nebo rovno 1 mm) – excizní výkon bez výkonu na lymfatických uzlinách, dále pouze sledování při negativních resekčních okrajích (v opačném případě reexcize, alternativně pooperační radioterapie). Stádium IB a II – excizní výkon + biopsie SLN ev. inguino-femorální lymfadenektomie, pokud jsou negativní lymfatické uzliny a dosažen zdravý okraj resekátu, dále pouze sledování.
Při pozitivitě SLN indikována inguino-femorální lymfadenektomie s následnou radioterapií či chemoradioterapií nebo pouze radioterapie či chemoradioterapie.

Lokálně pokročilé onemocnění:
Pokud je po primární konkomitantní chemoradioterapii dosaženo kompletní remise (negativní biopsie spodiny tumoru), následuje pouze sledování.
Pokud je přítomno reziduum tumoru po konkomitanci, následuje v případě resekability operační výkon, v opačném případě je pokračováno v radioterapii, chemoradioterapii, chemoterapii či pouze BSC.

Léčba relapsu

Neexistují standardní doporučení v léčbě relapsu onemocnění, léčba je řízena individuálně v závislosti na absolvovaných
léčebných modalitách. Je-li nález resekabilní, je preferována operační léčba. Kromě chirurgické léčby se využívají všechny
ostatní modality – radioterapie, chemoterapie, chemoradioterapie i BCS.

Literatura

  1. JEWELL, Elizabeth L. Vulvar cancer treatment protocols. [online]. [cit. 2015-01-26].
  2. ŠLAMPA, Pavel. Radiační onkologie v praxi. 3. aktualiz. vyd. Brno: Masarykův onkologický ústav, 2011, 319 s. ISBN 978-808-6793-191.
  3. OONK, MHM, et al. The European Society of Gynaecologic Oncology (ESGO) guidelines for The Management of Patients with Vulvar Cancer. Int J Gynecol
    Cancer 2017;27: 832-837