Nejčastějším histologickým typem je spinocelulární karcinom. Níže uvedená doporučení se týkají pouze spinocelulárního karcinomu vulvy.
Lokalizované onemocnění (stádium I a II)
Základem je adekvátní lokální chirurgický výkon (široká excize / hemivulvektomie / radikální vulvektomie) ± provedení biopsie SLN (nádory v největším rozměru < 4cm, unifokální, s nesuspektními LN dle zobrazovacích vyšetření);
SLN biopsie je provedena ipsilaterálně u laterálních lézí; bilaterálně u lézí přesahujících střední linii;
V indikovaných případech je provedena inguino-femorální systematická lymfadenektomie (nádory v největším rozměru ≥ 4 cm, multifokální, s metastatickým postižením SLN či inguinálních LN dle zobrazovacího vyšetření nebo z biopsie SLN) ipsilaterální nebo bilaterální (v případě mediálně uložených nádorů = méně než 1 cm od střední linie / nebo oboustranného postižení inguinofemorálních LN dle zobrazovacího vyšetření).
Je-li anatomicky a funkčně možné, měl by bezpečnostní resekční okraj dosahovat >10 mm na nefixovaném preparátu, resp. dosáhnout patologického volného resekčního okraje alespoň 5 mm. Menší volný chirurgický resekční okraj vyžaduje bedlivou dispenzarizaci s případnou re-excizí.
Adjuvantní léčba viz níže.
Lokálně pokročilé onemocnění (stádium III a IVA)
Zásadní je vyšetření spádových lymfatických uzlin (ultrasonograficky, radiologicky či patologickým vyšetřením uzlin po inguinofemorální lymfadenektomii). Pozitivita lymfatických uzlin je nejdůležitějším prognostickým faktorem pro celkové přežívání. V případě resekabilního onemocnění a dobrého celkového výkonnostního stavu je preferován chirurgický výkon.
Léčebné možnosti:
- primární operační výkon následovaný radioterapií nebo konkomitantní chemoradioterapií,
- neoadjuvantní radioterapie nebo chemoradioterapie nebo chemoterapie následována chirurgickým výkonem,
- exenterační výkon.
Adjuvantní terapie viz níže.
Nejčastěji užívané režimy chemoterapie v rámci konkomitance:
cisplatina/fluorouracil (2A), fluorouracil/mitoC (2A) nebo cisplatina v monoterapii (2A).
Adjuvantní léčba
V adjuvantní léčbě je používána radioterapie a chemoradioterapie.
Indikace radioterapie:
- postižení 1 uzliny metastázou, >1 lymfatické uzliny (včetně mikrometastázy) a/nebo pokud je přítomno extrakapsulární šíření u polymorbidní ženy, pozitivní resekční okraj v případě nemožnosti chirurgické re-excize.
Indikace chemoterapie v rámci konkomitance:
- postižení 2 a více lymfatických uzlin, extrakapsulární šíření, přítomnost lymfangioinvaze s perineurálním šířením.
Lokalizované onemocnění:
Stádium IA (hloubka invaze menší nebo rovno 1 mm) – excizní výkon bez výkonu na lymfatických uzlinách, dále pouze sledování při negativních resekčních okrajích (v opačném případě re-excize).
Stádium IB a II – excizní výkon + biopsie SLN ev. inguinofemorální lymfadenektomie, pokud jsou negativní lymfatické uzliny a dosažen zdravý okraj resekátu, dále pouze sledování.
Při pozitivitě SLN je indikována inguinofemorální lymfadenektomie s následnou radioterapií či chemoradioterapií.
Lokálně pokročilé onemocnění:
Pokud je po primární konkomitantní chemoradioterapii dosaženo kompletní remise (negativní biopsie spodiny tumoru), následuje pouze sledování.
Pokud je přítomno reziduum tumoru, následuje v případě resekability operační výkon, v opačném případě je pokračováno v radioterapii, chemoradioterapii, chemoterapii či pouze BSC.
Metastatické onemocnění (stádium IVB)
Neexistují standardní doporučení pro léčbu diseminovaného SCC vulvy.
Léčebné možnosti:
- paliativní radioterapie (lokální kontrola nemoci),
- paliativní chemoterapie (ev. chemoradioterapie),
- paliativní chirurgické výkony (derivační stomie apod.) jsou indikovány pouze v případě přímého pozitivního vlivu na kvalitu života,
- alternativní možností je BSC.
Režimy paliativní chemoterapie (založené na platinových derivátech):
Kombinovaná léčba: cisplatina/paklitaxel (2A), karboplatina/paklitaxel (2B), cisplatina/vinorelbin (2B), cisplatina/ vinorelbin (2B)
Monoterapie: cisplatina (2A), karboplatina (2A), paklitaxel (2B), erlotinib (2B).
Kombinovaná léčba nepřináší zásadní léčebný benefit.
Léčba relapsu
Neexistují standardní doporučení v léčbě relapsu onemocnění, léčba je řízena individuálně v závislosti na absolvovaných léčebných modalitách. Je-li nález resekabilní, je preferována operační léčba. Kromě chirurgické léčby se využívají všechny ostatní modality – radioterapie, chemoterapie, chemoradioterapie i BCS.
Literatura
- JEWELL, Elizabeth L. Vulvar cancer treatment protocols. [online]. [cit. 2015-01-26].
- ŠLAMPA, Pavel. Radiační onkologie v praxi. 3. aktualiz. vyd. Brno: Masarykův onkologický ústav, 2011, 319 s. ISBN 978-808-6793-191.
- OONK, MHM, et al. The European Society of Gynaecologic Oncology (ESGO) guidelines for The Management of Patients with Vulvar Cancer. Int J Gynecol Cancer 2017;27: 832-837
- Oonk, Maaike HM, et al. Radiotherapy versus inguinofemoral lymphadenectomy as treatment for vulvar cancer patients with micrometastases in the sentinel node: Results of GROINSS-V II. J Clin Oncol 2021; 39(32): 3623-3632
- Olawaiye AB, et al. Cancer of the vulva: 2021 update. Int J Gynecol Obstet. 2021;155(Suppl. 1):7–18.
