Neuroblastom s propagací do páteřního kanálu.

Neuroblastom představuje nejčastější extrakraniální nádor u dětí, 5 % až 15% z nich prorůstá do páteřního kanálu. Klinická manifestace tohoto prorůstání zahrnuje bolest, poruchy svěračů, poruchy čití nebo poruchy motorických funkcí. Neurologické projevy vyžadují neodkladný léčebný zákrok - chirurgická léčba (laminektomie nebo laminotomie), radioterapie nebo chemoterapie. Jednotlivé léčebné metody jsou spojeny s rozdílnou rychlostí odpovědi, ale také s odlišně se vyvíjející pozdní následky. Jednotný postup nebyl stanoven, na skupině našich nemocných lze demonstrovat vývoj léčebných postupů a jejich vliv na rozvoj dlouhodobých komplikací.

Soubor nemocných

V letech 1990-2005 (16 let), jsme na našem pracovišti ošetřovali 223 dětí s diagnózou neuroblastomu, z nichž 20 (9%) mělo v době stanovení diagnózy známky prorůstání nádoru do páteřního kanálu. V této skupině bylo 12 chlapců a 8 dívek, medián věku 16,3 měsíců (rozmezí 2,7; 78 měsíců). Rozdělení podle klinických stadií: I-0, II-1, III-12, IV-6. Rozsah postižení úseků páteře: Th-7x, L-6x, Th-L-5x, C-1x. Průměrný počet postižených obratlů: 3,2 (1; 8). Molekulárně biologické vyšetření bylo provedeno u 13/20 dětí s neuroblastomem, více než 10 kopií onkogenu myc-N bylo nalezeno pouze u jednoho dítěte (klinické stadium 4), aneuploidie a tetraploidie byla nalezena u 8, resp. 1 dítěte.

Léčba a výsledky

Primární urgentní laminektomie/laminotomie byla provedena u 13 dětí (68,4%), z nichž 11 mělo závažné iniciální neurologické projevy, např. parézy až plegie. U všech dětí pak následovala konzervativní léčba odpovídající klinickému stadiu. Z těchto 13 dětí 2 zemřely na progresi onemocnění, ostatní dosáhly kompletní remise, iniciální neurologické se zlepšilo u všech dětí, pouze jedno dítě s postižením dýchacích svalů má občasné problémy vyplývající z tohoto postižení. Stabilita páteře je u vyléčených dětí významně poškozena, kromě jednoho dítěte jsou všechny odkázány na korzet či jinou snímatelnou podporu stability páteře. Zbývajících 7 dětí bylo léčeno pro neuroblastom, který se propagoval do páteřního kanál chemoterapií, dvě z těchto dětí zemřely na progresi onemocnění, 5 dosáhlo úplné/velmi dobré remise. Neurologické postižení se vždy upravilo zcela k normě.

Závěr

Laminektomie/laminotomie jako primární léčba u neuroblastomů s propagací do páteřního kanálu jede sice k rychlému ústupů neurologických symptomů, je však spojena s trvalými poruchami stability páteře. Tato metoda byla častěji volena v prvních letech sledovaného období, v dalších průběhu jsme spíše volili iniciální chemoterapii, která není následována porušením stability páteře.