Klin Onkol 2026; 39(2): 99-104. DOI: 10.48095/ccko202699.
Východiska: Ewingův sarkom se řadí do rodiny tzv. nediferencovaných malých kulatobuněčných sarkomů kostí a měkkých tkání (small round cell sarcomas). Je charakterizován genovou fúzí zahrnující EWSR1 a gen pro transkripční faktor z rodiny ETS. Produktem specifické chromozomální translokace je v 85–96 % vznik fúzního genu EWSR-FLI1, jehož produkt působí jako onkogen zásadní pro tumorigenezi. Nejčastěji se vyskytuje u adolescentů a mladých dospělých. Postihuje primárně diafýzy dlouhých kostí, pánevní a osový skelet, vzácností není ani extraoseální postižení. Jedná se o vysoce maligní nádorové onemocnění, které se, ve většině případů již v době diagnózy, vyznačuje přítomností mikrometastáz. Léčba je multimodální, zahrnuje lokální terapii – chirurgie, radioterapie – i systémovou léčbu chemoterapií. Největší výzvou v terapii zůstává dlouhodobá efektivní systémová kontrola onemocnění. Pro zlepšení celkového přežití, zejména u pacientů s vysokým rizikem, jsou nezbytné inovativní terapeutické strategie, jelikož možnosti podávání chemoterapie dosáhly svého maxima stran toxicity léčby. Management diagnostiky i terapie má probíhat ve specializovaných sarkomových centrech. Cíl: Tento článek by měl poskytnout aktuální přehled o diagnostice a terapii Ewingova sarkomu.
