Intravaskulárna propagácia adenomyózy v krvných cievach myometria a uterinného leiomyómu u pacientky s mutáciou génu fumaráthydratázy – zriedkavý nález imitujúci malígnu neopláziu

flag

Klin Onkol 2026; 39(2): 112-116. DOI: 10.48095/ccko2026112.

Východisko: Syndróm hereditárnej leiomyomatózy a renálneho karcinómu je vzácne genetické ochorenie charakteristické predispozíciou k vzniku mnohočetných kožných a uterinných leiomyómov s potenciálom ich malígnej transformácie a rizikom vzniku karcinómu obličky. Prípad: 39-ročná žena s týmto ochorením podstúpila hysterektómiu pre uterus myomatosus. Histologicky niektoré uzly vykazovali znaky charakteristické pre fumaráthydratáza-deficientné leiomyómy. V myometriu sa vyskytovali ložiská adenomyózy. Incidentálny nález v myometriu aj v leiomyóme predstavovali početné tenkostenné krvné cievy obsahujúce v lúmene agregáty endometriálnej strómy a žľazového epitelu. Tento nález na prvý pohľad vzbudzoval dojem intravaskulárnej nádorovej propagácie. Endometriálne tkanivo v týchto agregátoch však malo blandný vzhľad, bolo bez atypií, bez mitóz a vykazovalo nízku proliferačnú aktivitu. Ani po extenzívnom spracovaní vzoriek maternice nebola odhalená malígna neoplázia. Nález bol reportovaný ako intravaskulárna forma adenomyózy. Záver: Propagácia adenomyózy v krvných cievach maternice je zriedkavý histologický nález spôsobujúci diagnostické rozpaky, pretože pripomína intravaskulárne šírenie malígnej neoplázie. Hoci nejde o nádorové ochorenie, v onkopatologickej praxi predstavuje významnú diferenciálnu diagnózu. Znalosť bioptika o tomto fenoméne je kľúčová, aby sa predišlo zámene za vaskulárnu disemináciu malignity.

http://dx.doi.org/10.48095/ccko2026112

Plný text v PDF