Primárny mediastinálny vel'kobunkový B-lymfóm: Klinicko-patologická analýza 6 prípadov

flag

Klin Onkol 2001; 14(2): 65-69.

Súhrn:
Východiská: Primárny mediastinálny veľkobunkový B-lymfóm (PMVBL) bol nedávno identifikovaný ako samostatná klinická jednotka.
Typ štúdie a súbor: Zo súboru pacientov operovaných vo Vyšných Hágoch v 7.5 ročnom intervale sme vybrali 6 prípadov PMBVL, v ktorých sme analyzovali ich klinické a morfologické parametre.
Metódy a výsledky: V súbore boli 4 pacienti ženského a 2 mužského pohlavia, vo veku 17-44 rokov. Všetky prípady sa vyznačovali morfologicky difúznym rastom, rôznym stupňom fibrotizácie a bunkami vzhľadu stredne veľkých až veľkých blastov, ktoré boli imunohistochemicky B-pôvodu. V čase prezentácie dominovali známky nádoru lokálne obmedzeného s infiltráciou pľúc (n=5), s infiltráciou hrudnej steny (n=2) a pleury (n=2). Ani počas recidív u dvoch pacientov nedošlo k extratorakálnej propagácii. Štyria pacienti boli v I.-II. štádiu, dvaja v IV. štádiu. V žiadnom z prípadov nebola zistená infiltrácia kostnej drene, pečene, sleziny, periférnych uzlín a známky leukemizácie. Dvaja pacienti zomreli, u troch bola dosiahnutá kompletná a u jedného neúplná remisia nádorového ochorenia.
Závery: Aj keď REAL/SZO klasifikácia zaraďuje PMVBL spolu s morfologicky podobnými primárne nodálnymi lymfómami do spoločnej kategórie difúznych veľkobunkových B-lymfómov, PMVBL sa od nodálnych foriem odlišuje klinickou manifestáciou a črtami propagácie.

Plný text v PDF