Klin Onkol 2026; 39(2): 86-98. DOI: 10.48095/ccko202686.
Východiska: Do klinické praxe se neustále dostávají nové a nové léky, a proto se kontinuálně vyvíjejí názory na léčbu Castlemanovy choroby. Text přináší informace o léčbě uvedené choroby z úhlu pohledu roku 2026. Cíl: Léčbou volby pro unicentrickou Castlemanovu chorobu je operační odstranění ložiska. Pokud to jeho velikost nedovoluje, je možné použít předoperační medikamentózní léčbu. Méně zkušeností je s radioterapií v této indikaci. U multicentrické Castlemanovy choroby (multicentric Castleman disease – MCD) je třeba vyloučit možné, ale vzácně detekovatelné etiologické příčiny, infekci humánním herpetickým virem-8 (HHV-8) a asociaci s POEMS syndromem. U HHV-8 pozitivních forem se používají kombinace rituximabu s cytostatiky (lipozomální doxorubicin, etoposid) či s polychemoterapií. V případě asociace MCD s POEMS syndromem je cílem léčby potlačení monoklonální gamapatie, která je považována za příčinu jak MCD, tak i POEMS syndromu. Pro idiopatickou multicentrickou Castlemanovu chorobu (iMCD) je léčbou volby siltuximab. Ten dosahuje u neselektovaných nemocných léčebné odpovědi v < 50 % případů. Pokud je léčba siltuximabem podána pouze pacientům s výrazně zvýšenými markery zánětu, je počet léčebných odpovědí vyšší. Pro pacienty nereagující dostatečně na siltuximab je nutno hledat léčbu 2. či 3. linie. Účinnost některých léků byla u iMCD prokázána nejen formou popisů případů, ale i klinickými studiemi (rituximab v kombinaci s cytostatiky, cyklofosfamid v kombinaci s thalidomidem anebo s bortezomibem a monoterapie sirolimem). U několika dalších léků byla účinnost prokázána formou popisů případů či malých sérií pacientů (anakinra, ruxolitinib, lenalidomid). Vzhledem k nízké incidenci nemoci (3–5 / 1 mil. obyvatel) jsou pro rozhodování o léčbě validní i jednotlivé popsané případy. V textu uvádíme přehled všech zkušeností s léčbou této nemoci. Závěr: Léčbou první linie pro iMCD je siltuximab. Choroba má však více etiopatogenezí, proto siltuximab u neselektované populace dosáhl vymizení symptomů nemoci jen v polovině případů. Pro léčbu 2. či 3. linie je nutno použít některý z léků s prokázanou účinností u iMCD.
