Klin Onkol 2026; 39(3): 169-183. DOI: 10.48095/ccko2026169.
Východiska: Do péče každého medicínského oboru spadají choroby způsobené poruchou imunity. V hematologii jsou to autoimunitní nemoci způsobené autoprotilátkami, několik chorob autoinflamatorních (syndrom Schnitzlerové a VEXAS syndrom) a také choroby vyvolané poruchou imunity s projevy systémové zánětlivé reakce a s lymfadenopatií. V 5. verzi WHO klasifikaci jsou tyto nemoci řazeny do kapitoly Tumour-like lesions with B-cell predominance a patří mezi ně Castlemanova choroba (CD). Cíl: Práce přináší přehled informací o CD z pohledu let 2025–2026. U pacientů s unicentrickou CD (UCD) byla v ojedinělých případech popsána asociace s paraneoplastickým pemfigem anebo s obliterující bronchiolitidou. Prognosticky nepříznivá je transformace UCD do sarkomu z folikulárních dendritických buněk. V případech multicentrické CD (MCD) se výjimečně podaří prokázat etiologii v infekci humánním herpetickým virem 8. Ve vzácných případech kombinace MCD s POEMS syndromem je etiologie spatřována v monoklonální gamapatii. U většiny případů MCD se ani jedna z uvedených etiologií neprokáže a tyto formy MCD se nazývají idiopatická MCD (iMCD). Nejagresivnější forma iMCD se nazývá iMCD-TAFRO, svým průběhem připomíná cytokinovou bouři. Nejméně agresivní forma se nazývá iMCD-IPL (idiopatická plazmocytární lymfadenopatie). Vyznačuje se vysokou koncentrací polyklonálních imunoglobulinů a vyšší koncentrací podtřídy imunoglobulinu IgG4. A mezi těmito dvěma krajními formami se nalézá většina případů spadajících do kategorie blíže nespecifikovaná iMCD – iMCD-NOS (not otherwise specified.) Rozdíly v agresivitě jsou způsobeny rozdílnou etiopatogenezí. Text přináší recentní kritéria těchto chorob, informace o příznacích, diagnostice a o prognóze. Závěr: Na MCD je nutno pojmout podezření u osob se systémovou zánětlivou reakcí a lymfadenopatií po vyloučení autoimunitní, maligní a infekční etiologie. Diagnóza CD je klinicko-patologická neboli vzniká na základě výměny informací mezi klinikem, který na tuto chorobu musí pojmout podezření, a patologem, který se na histomorfologický nález dívá se zohledněním informací od kliniků.
