Na svém zasedání dne 13. ledna 2026 schválil výbor České onkologické společnosti vydání Stanoviska ČOS ČLS JEP k sledování a léčbě pacientů se syndromem von Hippel-Lindau.
Belzutifan je první selektivní inhibitor HIF-2α schválený k léčbě nádorových manifestací syndromu von Hippel–Lindau, zejména renálních karcinomů, hemangioblastomů centrálního nervového systému a oka a pankreatických neuroendokrinních tumorů. Jedná se o systémovou cílenou terapii zasahující klíčový patogenetický mechanismus VHL-asociovaných maligních i benigních nádorů, s dlouhodobým podáváním a s významným rizikem kumulativní toxicity.
Česká onkologická společnost proto považuje za nezbytné, aby indikace, vedení a monitorace této léčby probíhala pod dohledem klinického nebo radiačního onkologa v Komplexním onkologickém centru (KOC) po schválení multidisciplinárním týmem.
Podávání belzutifanu je spojeno se specifickými a potenciálně závažnými nežádoucími účinky, mezi které patří především anémie vyžadující úpravy dávky, přerušení terapie nebo transfuzní podporu, dále hypoxie s rizikem respirační insuficience a další laboratorní či klinické abnormality. Řízení těchto komplikací vyžaduje zkušenosti s hodnocením toxicity protinádorové léčby, znalost algoritmů dávkových modifikací cílených přípravků a schopnost rozhodovat o pokračování terapie v kontextu očekávaného onkologického přínosu.
Pacienti se syndromem VHL mají často mnohočetná nádorová ložiska různých orgánových lokalizací, procházejí opakovanými chirurgickými nebo radiochirurgickými výkony a vyžadují správné načasování systémové léčby ve vztahu k lokálním modalitám. Klinický a radiační onkolog jsou jedinými specializacemi rutinně vzdělávanými k hodnocení aktivity nádorového onemocnění dle onkologických kritérií, k rozhodování o zahájení systémové terapie na základě dynamiky nálezů a k integraci belzutifanu do dlouhodobého komplexního léčebného plánu.
Léčba pacientů s VHL musí probíhat v úzké spolupráci s urology, neurochirurgy, neurology, radiology, oftalmology a klinickými genetiky, nicméně koordinátorem této péče musí být klinický nebo radiační onkolog. Zároveň se jedná o vysoce nákladnou inovativní terapii, jejíž schvalování a dokumentace léčebného benefitu je v českém zdravotnickém systému standardně realizována na onkologických pracovištích se statutem KOC.
Česká onkologická společnost proto konstatuje, že belzutifan je systémová protinádorová léčba určená k terapii projevů syndromu von Hippel–Lindau, a z těchto důvodů musí být jeho indikace, řízení a dlouhodobé sledování řízena klinickým nebo radiačním onkologem v rámci multidisciplinárního týmu, aby byla zajištěna maximální bezpečnost pacientů i optimální léčebný efekt.
Zároveň Česká onkologická společnost považuje za vhodné, aby pacienti se syndromem von Hippel–Lindau byli dlouhodobě dispenzarizováni na onkologických pracovištích i mimo období aktivní systémové léčby. Pravidelné sledování na onkologii umožňuje včasné zachycení progrese nádorových ložisek, správné vyhodnocení dynamiky onemocnění a optimální načasování zahájení belzutifanu či jiné protinádorové terapie ve vztahu k lokálním léčebným metodám. Dispenzarizace vedená klinickým nebo radiačním onkologem zároveň zajišťuje kontinuitu péče, centralizaci dokumentace a koordinaci multidisciplinárního přístupu, který je u pacientů s VHL zásadní pro dlouhodobé přežití a kvalitu života.
