Klin Onkol 2025; 38(4): 283-301. DOI: 10.48095/ccko2025283.
Východiska: TEMPI syndrom (teleangiektazie, erytrocytóza se zvýšeným erytropoetinem, monoklonální gamapatie, perinefritické kolekce tekutin a intrapulmonální zkraty) byl popsán Davidem Sykesem v roce 2011. Do konce března 2025 jsme v literatuře našli popisy 35 případů TEMPI syndromu. U 23 pacientů byla diagnostikována monoklonální gamapatie klinického významu non-IgM, u 10 nemocných mnohočetný myelom a jen ve 2 případech Waldenströmova makroglobulinemie. Medián intervalu od prvních příznaků do stanovení diagnózy stanovil Sykes na 10 let. Po mnoho let byli tito pacienti mylně léčeni s diagnózou sekundární erytrocytóza či primární polycytemie. Pozorování: V roce 2015 bylo u pacienta zjištěno zvýšení koncentrace hemoglobinu a hematokritu. Diagnóza byla uzavřena jako sekundární erytrocytóza při obstrukční nemoci bronchopulmonální. Pacient byl léčen venepunkcemi. Teleangiektazie, které se objevily brzy po zjištění erytrocytózy, byly mylně interpretovány jako projev hepatopatie. V roce 2024 se objevily příznaky pleurálního výpotku, ascitu, otoku perinea a genitálu (otok pánve). To bylo příčinou přijetí do nemocnice. Výsledky: CT zobrazení v roce 2024 odhalilo pleurální výpotek, velké perinefritické kolekce tekutiny a potvrdilo i klinicky zjevné prosáknutí perinea a genitálu (otok pánve). Vzniklo tak podezření na TEMPI syndrom. Výsledky morfologického, flow-cytometrického a molekulárně biologického vyšetření kostní dřeně a průkaz vysoké hodnoty celkového imunoglobulinu typu IgM (40,6 g/l) a monoklonálního imunoglobulinu typu IgM (23,6 g/l) s vlastnostmi kryoglobulinu odpovídaly Waldenströmově makroglobulinemii. Kontrastní echokardiografické vyšetření potvrdilo arteriovenózní spojky, které se dalšími metodami ale nepodařilo lokalizovat. Dalšími abnormalitami byly velmi nízké hladiny vitaminu B12 a kyseliny listové. Laboratorní vyšetření neprokázalo signifikantní endokrinopatii. Po terapeutické plazmaferéze byla v prosinci 2024 zahájena léčba rituximabem, bendamustinem a dexametazonem. Závěr: U každé diferenciální diagnostiky sekundární erytrocytózy je třeba vyšetřit i monoklonální imunoglobulin a vyloučit TEMPI anebo POEMS syndrom jako možnou příčinu. Velká perinefritická kolekce tekutiny je diagnostická jen pro dvě onemocnění, TEMPI syndrom anebo renální lymfangiomatózu, zatímco ostatní renální choroby mohou způsobit perirenální kolekci tekutiny menšího objemu.
