Monoklonální gamapatie klinického významu – nový skupinový název pro choroby způsobené monoklonálním imunoglobulinem a/nebo volnými lehkými řetězci. Změna přístupu k nemaligním gamapatiím

flag

Klin Onkol 2025; 38(5): 336-344. DOI: 10.48095/ccko2025336.

Východiska: Do skupiny monoklonálních gamapatií se řadí jak maligní nemoci typu mnohočetného myelomu a Waldenströmovy makroglobulinemie, tak benigní proliferace plazmocytů či lymfoplazmocytů s tvorbou obvykle nevysoké koncentrace monoklonálního imunoglobulinu a/nebo volných lehkých řetězců. Pro stavy s nemaligní proliferací se používá termín monoklonální gamapatie nejistého významu (monoclonal gammopathy of undetermined significance – MGUS). Cíl: V posledních 25 letech se výrazně prohloubilo poznání různých forem nemocí, které jsou způsobeny produkty benigní lymfoplazmocytární či plazmocytární proliferace. Byly pro ně použity následující termíny: monoclonal gammopathy of renal significance, monoclonal gammopathy of cutaneous significance, monoclonal gammopathy of neurological significance. V letech 2018–2020 byl mezinárodní hematologickou komunitou akceptován skupinový název monoklonální gamapatie klinického významu (monoclonal gammopathy of clinical significance – MGCS) pro všechny stavy, u nichž poškození organizmu etiopatogeneticky souvisí s produkty uvedených buněčných klonů. V textu uvádíme přehled všech klinických jednotek, které do této skupiny patří, a stručně etiopatogenezi a léčbu těchto chorob. Závěr: MGCS je nový termín, který si zaslouží začlenění do nové Mezinárodní klasifikace nemocí, což by pomohlo zlepšit epidemiologické informace o těchto velmi vzácných chorobách. V léčbě MGCS se používají stejné postupy jako při léčbě maligních gamapatií. Pacienti s MGCS jsou diskriminováni, protože jejich diagnózy nejsou začleňovány do registračních studií nových léků. Proto lze cílenou léčbu použít pouze se schválením plátce zdravotní péče.

http://dx.doi.org/10.48095/ccko2025336

Plný text v PDF