Klin Onkol 2026; 39(4): 238-254. DOI: 10.48095/ccko2026238.
Východiska: S IgG4 asociovaná choroba (IgG4-related disease – IgG4-RD) může poškodit jakoukoliv tkáň. Charakteristickými příznaky jsou tumoriformní zduření jednoho či více orgánů, lymfadenopatie, postižení pankreatických a/nebo žlučových vývodných cest, aortitida a retroperitoneální fibróza, zánětlivé zduření slzných či slinných žláz, ale i nefropatie. Z laboratorních změn jsou to hyperproteinemie, zvýšená koncentrace IgG4, eozinofilie, zvýšení cirkulujících plazmablastů. Přítomnost kteréhokoliv z uvedených příznaků by měla vést k diferenciální diagnostice zaměřené na IgG4-RD. Cíl: Mezinárodní doporučení pro léčbu IgG4-RD bylo zveřejněno v roce 2015, od té doby byly publikovány četné studie i metaanalýzy nových léčebných postupů. Z nich vyplývá, že v roce 2026 jsou léčbou volby monoklonální protilátky anti-CD20 rituximab anebo obinutuzumab, případně anti-CD19 protilátka inebilizumab. Rituximab dosahuje podstatně vyššího počtu léčebných odpovědí a má menší nežádoucí účinky než dříve používaný prednison v monoterapii či v kombinaci s perorálními imunosupresivy. Ale i po léčbě rituximabem se počet časných relapsů pohybuje kolem kolem 16–20 %. Proto se doporučuje udržovací léčba rituximabem. Další cestou k dosažení dlouhodobější léčebné odpovědi je kombinace rituximabu s cyklofosfamidem. V roce 2025 byla ve Spojených státech i v Evropě registrována pro léčbu IgG4-RD anti-CD19 monoklonální protilátka inebilizumab. Zasáhne širší spektrum B buněk než rituximab a navodí dlouhodobější léčebnou odpověď. Účinnost dalších léků (obexelimab, abatacept, daratumumab, dupilimab atd.) je dokumentována popisy případů a malých sérií pacientů či klinickými studiemi fáze II a čekáme na výsledky registračních studií fáze III. Závěr: Protilátky anti-CD20 a anti-CD19 představují léčbu volby IgG4-RD. Dosahují vysokého počtu kompletních léčebných odpovědí, nicméně tím léčba nekončí, je třeba zabránit recidivám nemoci, které jsou bez udržovací léčby časté.
