Klin Onkol 2026; 39(5): 344-355. DOI: 10.48095/ccko2026344.
Východiska: TEMPI sydrom byl poprvé popsán v roce 2011. Do roku 2025 bylo popsáno nejméně 35 případů, ale pouze u dvou pacientů byl přítomen monoklonální imunoglobulin typu IgM. Pozorování: Pacient byl od roku 2015 sledován 9 let pro erytrocytózu při obstrukční nemoci bronchopulmonální. Současně se vznikem erytrocytózy pozoroval i rozvoj kožních teleangiektazií. Kritickým momentem vedoucím ke stanovení diagnózy byl otok penisu a skrota, protože následné CT břicha odhalilo velké perinefritické kolekce tekutiny a vedlo k podezření na TEMPI syndrom. Otok genitálu lze vysvětlil rupturou perinefritické lymfangiomatózy s prostupem tekutiny retroperitonálním prostorem do pánevních orgánů. V prosinci 2024 jsme u pacienta diagnostikovali Waldenströmovu makroglobulinemii s odpovídajícím nálezem lymfoplazmocytárního lymfomu v kostní dřeni dle histomorfologie a flowcytometrie. Ve vzorku kostní dřeně byly přítomny klonální varianty v genech MYD88 a CXCR4. Dále byla detekována subklonální populace (3–5 % buněk) nesoucí mutace v dalších genech, které jsou u Waldenströmovy makroglobulinemie nebo lymfomů opakovaně postiženy (ARID1A, EP300, MEF2B). Koncentrace erytropoetinu před léčbou dosahovala 5–20násobku horní fyziologické hranice. Před zahájením léčby jsme u něj metodou kontrastní echokardiografie prokázali v oběhu arteriovenózní zkraty. Waldenströmovu makroglobulinemii jsme léčili rituximabem a bendamustinem. Pro opakované neutropenie byly dávky bendamustinu redukovány, a proto byl navýšen počet cyklů léčby. Po 14 měsících léčby poklesl monoklonální imunoglobulin IgM z 23 na 1,9 g/l. Teleangiektazie vymizely. Kontrolní kontrastní echokardiografické vyšetření již arteriovenózní zkraty neprokázalo. Koncentrace erytropoetinu se snížily, zůstávají však zvýšené. Symptomy TEMPI syndromu ustoupily, až na rozměr perinefritické kolekce tekutiny, která zůstává stejná a je nyní asymptomatická. V případě, že by perinefritické lymfangiektazie dělaly problémy, bude nutno konzultovat operační řešení. Závěr: V našem případě TEMPI syndromu při potlačení Waldenströmovy makroglobulinemie se sice velikost perinefritické kolekce tekutiny nezměnila, všechny ostatní symptomy TEMPI syndromu ale ustoupily a pacient se klinicky zlepšil, s čímž koresponduje nárůst hodnoty albuminu.
