Primární plicní synoviální sarkom - kazuistika

Pacientka M. P., ročník narození 1970, bez interní zátěže, v předchorobí zcela zdráva. 11/06 oboustranná bronchopneumonie-proveden RTG S+P-stín v levém dolním plicním poli CT vyšetření: měkotkáňový uzel velikosti 30x18 mm naléhající na hrudní stěnu, ostatní parenchym bez ložiskových změn BCHSK-negativní 2/1007-VTS l. sin. + resectio cuneiformis lobi inf. pulm. l. sin.

Peroperační histologie: mesenchymální vřetenobuněčný tumor bez mitos.

Definitivní histologie: monofazický synoviální sarkom, vřetenobuněčný typ. Pozitivita CD57.

Na podkladě molekulárního a biologického vyšetření zjištěna přítomnost zlomu v oblasti 18q12.2. Použitá sonda neumožňovala specifikovat partnerské dělení translokace. Přítomnost traslokací s účastí genu SYT je charakteristická pro synoviální sarkom.

Scintigrafie skeletu + PET-vyloučena etiologie metastatická

Pneumoonkologický tým: CHT (3-7/2007)-6x CHT-Doxorubicin + Fosfamid+ Uromitexan Kontrolní CT ve 8/07: bez patologie,jen pooperační změny.

Kontrolní CT ve 12/07: v levé plicní basi dorsálně solidní měkkotkáňové ložisko 5.5x3.2x6.6 cm nasedající na hrudní stěnu

1/2008 Lobectomia inf. pulm. l. sin. - peroperačně nález infiltrace bránice a hrudní stěny

3-5/2008 Aktinoterapie na oblast levého hemithoraxu do celkové dávky 60 Gy + konkomitantní CHT (CisPt 80 mg 1x týdně)

Kontrolní CT ve 9/2008: rozsáhlé atelektatické změny zbylého parenchymu levého plicního křídla jako progrese onemocnění, vícečetná ložiska v parenchymu pravého plicního křídla - meta charakteru. Paliativní CHT (Vepesid).

Kontrolní CT 3/2009: progrese tumorosního ložiska vlevo na rozměr 8x5 cm a atelektatické změny plicní, v pravém plicním křídle progrese meta ložisek o velikosti 7 - 18 mm.

Závěr:

Raritní histologický nález primárního maligního plicního synovialosarkomu.

Ve světové literatuře publikováno vždy jen jako kasuistika, nejsou stanoveny jasné guidelines pro terapii, jako primární se však vždy doporučuje plicní resekce, doplněna CHT a AT. Přes veškerou následnou terapii velmi agresivní tumor, průměrná doba přežívání je v kasuistikách udávána 24-30 měsíců.