Adenoidně cystický karcinom trachey - kazuistika

Adenoidně cystický karcinom (dále ACC), dříve označovaný jako cylindrom, je lokálně invazivní nádor vycházející nejčastěji z buněk slinných žláz. Jeho původ však může být také ze submukózy séromucinózních žláz dýchacích cest. Jedná o tumor středního věku (medián 43 let), stejně frekventní u žen i mužů. Celkově představuje cca 0,04-0,2 % plicních malignit. Po spinocelulárním karcinomu je však druhým nejčastějším maligním tumorem trachey. V oblasti respiračního traktu se ACC vyskytuje až v 90 % případů v průdušnici či hlavních bronších, pouze v 10 % pak v segmentárních bronších či na periferii plic. Jeho růst je většinou pomalý tumor se řadí mezi low-grade malignity -, ale roste urputně a často i po mnoha letech recidivuje. Nejčastějšími klinickými příznaky jsou kašel, dušnost, stridor a hemoptýza. ACC může i metastazovat, a to i po mnoha letech, nejčastěji do regionálních LU, plic, kostí, jater, CNS, ledvin.

Z patologického hlediska je členěn do několika histologických subtypů kribriformní, tubulární, solidní, které se odlišují různou biologickou aktivitou. Pro klinické účely je zásadní, někdy však obtížné posoudit hloubku invaze. Tumor se často šíří do přilehlých struktur, častá je lymfogenní, vaskulární a perineurální propagace

Základem terapie je kompletní radikální resekce, v některých případech s adjuvantní radioterapií. Radioterapie samotná může být efektivní u inoperabilních lézí. V případě paliativní terapie se jedná o výkony zajišťující průsvit dýchacích cest. Z hlediska dlouhodobého přežití je nejdůležitější histologický subtyp ACC (nejlepší prognóza u subtypu, kde převažují tubulární struktury), možnost provedení kompletní resekce (histologický prokázané „čisté" resekční okraje). 5leté přežití po kompletní resekci je cca 85 %. Pacienta je nutno doživotně dispenzarizovat vzhledem k častým recidivam a možné generalizaci i po mnoha letech.

Kazuistika: Žena, kuřačka, 36 let, přijata pro několik měsíců progredující dušnost, stridor a kašel. Dle CT hrudníku nádorový proces distální části trachey. Bronchoskopicky patrný novotvar stenózující tracheu 4cm pod hlasivkami, v délce 5-6cm. Tumor vychází z pars membranacea a propaguje se podslizničně. Histologický verifikován dobře diferencovaný adenoidně cystický karcinom trachey. Dle chirurgického semináře nádorový proces inoperabilní vzhledem k délce stenózy, pacientka proto indikována k zevní aktinoterapii na oblast tumoru. Před zahájením aktinoterapie provedena laserová desobliterace nádorové stenózy. Následně proběhla radikální zevní aktinoterapie dávkou 7000 cGy/35 fr. Kontrolní bronchoskopické vyšetření za 4 měsíce po ukončené aktinoterapii se závěrem: Trvá regrese nádorové infiltrace v trachee, patrna pouze mírná prominence na karině, histologický bez jednoznačného invazivního nádoru.