CHIRURGICKÉ ŘEŠENÍ SARKOMŮ MĚKKÝCH TKÁNÍ

V případě maligních nádorů měkkých tkání se jedná nejčastěji o sarkomy. Tyto tvoří přibližně 1 % všech malignomů, incidence se pak pohybuje v rozmezí 2-3/100 000. STS (soft tissue sarcomas) tvoří heterogenní skupinu nádorů vycházejících z mezenchymálních buněk s lišící se věkovou distribucí, místem výskytu, biologickou povahou a prognózou. Existuje více než 50 histologicky odlišných subtypů sarkomů dělených nejobecněji do dvou obsáhlých kategorií: kostní sarkomy a sarkomy měkkých tkání (Grimer R, 2009). STS v 15 % postihují horní končetiny, ve 45 % dolní končetiny, v 10 % oblast krku a hlavy, ve zbývajících 30 % pak zbytek těla. STS mohou vzniknout v jakémkoliv věku; nejčastější jsou ve věku středním a vyšším, objevují se ale relativně často i u dětí a mladistvých (tvoří 7-10 % pediatrických malignit). Představují též významnou příčinu úmrtí ve věkové skupině 14-29 let (Ferrari A, 2007). Primární kostní tumory tvoří sice jen přibližně 1/5 ze všech STS, ale představují významný podíl mezi nádory ve věkové skupině pod 20 let (Birch JM, 2003).

Přibližně polovina ze všech pacientů s STS a se středně pokročilým či pokročilým nádorem vykazuje metastatické postižení vyžadující systémovou léčbu (Coindre JM, 2001).

Pětileté celkové přežití se pohybuje okolo 50 % (Grimer R, 2010).

Etiologie STS je v absolutní většině případů neznámá. Genetické vazby lze předpokládat u familiární neurofibromatózy (10% riziko při mutaci NF1 genu). Zvýšené riziko sarkomů jak kostních, tak STS se vyskytuje u pacientů s familiárním retinoblastomem způsobeným dědičnou mutací RB genu. Podobně je zvýšené riziko nádorů (i sarkomů) v rodinách s Li Fraumeni syndromem, kde je dědičná mutace v tumorovém supresorovém genu TP53 (Grimer R, 2010). Popisován je i vyšší výskyt sarkomů v poradiačně změněném terénu. Vztah k opakovanému traumatu zůstává sporný.

Společné pro tento druh nádorů je často špatné rozpoznání a diagnostika jak pacienty, tak i lékaři; občas též neadekvátní léčba (Schlag PM, Dominkus M, 2008). Ačkoliv je v praxi téměř 99 ze 100 tumorů měkkých tkání benigních, je vždy nutno primárně uvažovat o maligním nádoru a jak při vyšetřeních, tak při léčbě v tomto duchu postupovat.

Díky vysoké heterogenitě nádorů je velmi obtížné odhadnout na základě klinických projevů charakter nádoru. Vodítkem k vysoké suspekci na maligní charakter nádoru − tedy STS − se jeví:

1. Progrese růstu
2. Velikost nad 5 cm
3. Prorůstání do hluboké fascie 4. Bolestivost

Pro STS retroperitonea platí:

• Relativně nečetné, spíše u žen, ve věku nad 55 let

• Trvání symptomatologie − průměrně 3 měsíce (1-36 měsíců)

• Obecně je lepší prognóza u leiomyosarkomů než u liposarkomů

(Gockel I, 2006)

Histologické typy STS v retroperitoneu − procentuální zastoupení:

(Ferrario T, 2003; Gholami S, et al. Sarcoma 2006).

Chirurgický výkon je standardní a základní léčbou pro všechny pacienty s lokalizovaným STS dospělého typu a musí být proveden náležitě erudovaným chirurgem. Resekabilita nádoru by měla být stanovena při konzultaci s dalšími odborníky v závislosti na stadiu onemocnění a komorbiditách pacienta. Základní snahou by měla být kompletní excise s minimálně 1cm lemem zdravé přilehlé tkáně. Rozsah resekce musí být plně konzultován s pacientem, zvláště tam, kde nelze dosáhnout kompletní excise (postižení velkých nervů, cév atd.) a riziko rekurence či následky en block výkonu jsou nasnadě. U nádorů chemo- či radiosenzitivních lze dosáhnout downstagingu neoadjuvancí.

K dosažení radikality je nutno uchýlit se i k amputacím či exartikulacím na straně jedné, na straně druhé u některých low grade tumorů s nízkým rizikem lokální rekurence a metastáz lze vystačit s plánovanými marginálními resekcemi (např. atypické lipomatózní nádory). Tam, kde nebylo dosaženo negativních okrajů, je indikována reexcise. Výkon v daném terénu je obtížný, včetně kontroly kompletnosti dodatečné resekce, a proto jsou tyto výkony indikovány k adjuvantní léčbě.

Pro extenzivní onemocnění platí, že v případě metachronních resekabilních plicních metastáz bez dalšího extrapulmonálního postižení by měla proběhnout kompletní excise všech lézí. Chemoterapie může být přiřaze- na jako možnost na základě zvážení prognostických faktorů (rozsah a rychlost extenze, délka předchozího free intervalu), nepříznivá data vedou k indikaci chemoterapie podané v neoadjuvanci se zhodnocením odpovědi nádoru a s modelací délky aplikace. V případě synchronních plicních metastáz bez přítomnosti extrapulmonálního postižení je standardním postupem chemoterapie, v případě resekability plicního postižení a příznivého stavu pacienta je resekce alternativou.

Extrapulmonální postižení je léčeno standardně chemoterapií, vysoce selektivně může být zvážena i resekce. Chirurg zabývající se operativou STS musí zvládat výkony ve všech tělních dutinách a techniku a taktiku blokových resekcí. Dále musí znát možnosti dalších forem onkologické péče a schémata dispenzarizace. Interdisciplinární spolupráce nejen v rámci oborů, ale i v rámci oboru chirurgie je nezbytná.

e-mail: zdenek.krska@vfn.cz