Kloakogenní karcinom anu reklasifikovaný na rhabdomyosarkom (RMS) malé pánve u dvacetileté ženy

Konference: 2005 XXIX. Brněnské onkologické dny a XIX. Konference pro sestry a laboranty

Kategorie: Kasuistiky

Téma: Chyby a omyly v diagnostice a léčbě nádorů

Číslo abstraktu: 065

Autoři: Doc. MUDr. Jana Prausová, Ph.D., MBA; MUDr. Kateřina Kubáčková; prof. MUDr. Roman Kodet, CSc.; MUDr. Renata Pipková

Karcinomy anální krajiny patří mezi méně obvyklé nádory, které bývají často vzhledem k podceňování symptomů diagnostikovány v pokročilém stadiu. Vyskytují se nejčastěji v sedmé dekádě věku. Alveolární rhabdomyosarkom je vzácnější varianta RMS vyskytující se u dětí s horší prognózu ve srovnání s embryonálním typem. V našem sdělení prezentujeme případ 20- ti leté nemocné s původně diagnostikovaným kloakogenní karcinomem, který byl reklasifikován na alveolární RMS.
20- letá žena přichází na chirurgické oddělení s hmatnou uzlinou v pravém třísle s dvouměsíční anamnézou bolestí a diskomfortu v oblasti anální. Nemocná byla přeléčena antibiotiky. Pro progresi uzlinového postižení byla provedena extirpace inquinální uzliny a probatorní biopsie z nově se objevivší tumorozní infiltrace perianální krajiny. Histologický nález byl hodnocen jako kloakogenní karcinom. Nemocná se dostává na onkologické oddělení. Zde při vstupním vyšetření prokázána již generalizace nádorového procesu do plic a uzlin nadklíčku. CT břicha prokázalo objemný tumor 69x 60mm naléhající na stěnu pochvy s paketem uzlin v třísle s přítomnou kolikvací. Nemocná referována na naše pracoviště k zahájení konkomitantní chemoradioterapie jako IV. stadium kloakogenního karcinom. V říjnu 1998 u nemocné zahájena konkomitantní chemoradioterapie (5- FU, mitomycin C ). Již po prvním cyklu chemoterapie dochází k regresi nadklíčkové uzliny a infiltrace perianální krajiny. 2. cyklus chemoterapie komplikován febrilní neutropenii gr.4 s rozvojem ARDS. Vzhledem k neobvyklé diagnose v tomto věku vyžádáno II. čtení patologem. Ten jednoznačně přehodnotil nález na alveolární rhabdomyosarkom . V únoru 1999 zahájena u nemocné paliativní chemoterapie MAI (mesna, doxorubicin, ifosfamid ). Zároveň pro prokázanou generalizaci RMS do skeletu provedeno paliativní ozáření Th páteře. Nemocná absolvovala celkem 6 cyklů chemoterapie MA s dosažením kompletní remise onemocnění. 4 měsíce po dosažení remise onemocnění dochází k rychlému vývoji hydrothoraxu, nově se objevují mnohočetné metastázy na plicích, nemocná přijímána akutně pro známky respirační insuficience s podezřením na metastatický proces mozku. 13 měsíců od stanovení diagnózy maligního procesu pacientka umírá na generalizaci rychle progredujícího tumoru.

Datum přednesení příspěvku: 27. 5. 2005