Léčba medulloblastomu dospělých

Pro léčbu Meduloblastomu a PNET u dospělých neexistuje standardní postup. Na rozdíl od dětí je léčba zatížena vyšší toxicitou a doba přežití a čas do progrese jsou kratší.

Soubor:
V letech 2001 2004 bylo na našem pracovišti léčeno 9 pacientů s diagnosou Medulloblastom a PNET. Medián věku byl 26 let, příznivý PS po operaci (všichni 0 2). U 3 pacientů byla provedena kompletní resekce, u 5 parciální resekce a 1 byl po stereotaktické biopsii.
V anamnéze pacientů nebyly větší pozoruhodnosti, jen 1 pacientka měla vrozený deficit IgA, před zahájením léčby byl imunologem hodnocen stav jako stabilní a riziko infekce standardní.

Léčba:
3 pac. hodnoceni jako standardní riziko a byla u nich provedena radioterapie:
LD 34,0 Gy na kraniospinální osu a LD 54 zadní jáma
6 pacientů bylo hodnoceno jako vysoké riziko a léčeno radioterapií
LD 34,0 Gy na obl. kraniospinální osy a LD 62 Gy na zadní jámu

Toxicita:
I když se akutní hematologická toxicita projevila jen u 4 pacientů, a to Grade 2 WHO, došlo u všech k závažným infekčním komplikacím: Mycotická syst. infekce u 1 pacientky (deficit IgA congen.), kde došlo k rozvoji sepse a MOD i při plné podpůrné léčbě zemřela na akutní komplikace v průběhu radioterapie. Herpes zoster rozsáhlý v obličeji u 1 pacientky a u 2 pacientů akutní pancreatitis v průběhu léčby.
Pozdní toxicita: u 1 pacienta v léčbě imunologa persistující lymfopenia 3 roky

Výsledky:
2 pts žijí 46 m po adjuvantní radiotherapii bez známek choroby.
2 pts žijí po rescue terapii (18 52 m) bez známek choroby.
1 pts žije relaps po 29 m

2 pts zemřeli akutní komplikace léčby (1 sepse, 1 akutní pakreatitis).

Závěr:
V léčbě meduloblastomu je zapotřebí dostatečných dávek radioterapie eventuelně i chemoterapie u nepředléčených mladých pacientů, nicméně můžeme být překvapeni vysokou toxicitou léčby. Nebyl prokázán specifický defekt imunity, který by vysvětlil vyšší toxicitu léčby (i když tumory jsou častěji sdruženy s ataxia telenagiectatika a jinými vrozenými imunodeficity). Jedním z možných vysvětlení je rychlejší vyčerpání dřeň ové rezervy při radioterapii lebních kostí a obratlů.
Pro léčbu pacientů standardního rizika je (snad možným standardem) operace a radioterapie, i zde je třeba opatrnosti vzhledem k toxicitě léčby.
Léčba pacientů vysokého rizika zůstává nadále výzvou k dalšímu výzkumu.
Zatím nejsou dostatečné podklady pro změnu standardu, neboť benefit chemoterapie není jednoznačně prokázán.

Literatura:

1. Sharma BS at all. Indian J Cancer 1989 Sep ;26(3)156-63.Medulloblastoma in adults -clinical. observation and resuls of treatment.
2. Kunscher LJ, Kuttesch J, Hesel,Yung WK. Survial and recurremce factors in adult medulloblastoma: The M.D.Anderson Cancer Center experience from 1978-1998 . Neuro-oncol,2001 Jul;3(3);167-73.
3. Bigner SH,Vogelstein B., Brain Pathol.1990Sep;1(1);12-8. Cytogenetics and molecular genetics of malignant gliomas and medulloblastomas
4. Aleš Rejtar, Bořivoj Vojtěšek, Obecná patologie nádorového růstu; Grada publishing 2002 str. 185-6.
5. Chan AW, Tarbell NJ at all., Adult medulloblastoma: prognostic factors and patterns of relapse Neurosurgery 2000 Sep;47(3):623-31 discussion 631-2.