Konference: 2008 XXXII. Brněnské onkologické dny a XXII. Konference pro sestry a laboranty
Kategorie: Nádory dětského a adolescentního věku
Téma: XXIX. Neuroonkologie dětského věku
Číslo abstraktu: 258
Autoři: doc. MUDr. Hubert Mottl, CSc.; MUDr. Eva Drahokoupilová; as.MUDr. Edita Kabíčková, Ph.D.; prof. MUDr. Jiří Šnajdauf, DrSc.; MUDr. Michal Rygl, Ph.D.; MUDr. Jiří Schovanec; prof. MUDr. Roman Kodet, CSc.
Východisko
Cílem práce je informovat o léčebných výsledcích u metastatické formy primárního periferního neuroektodermového tumoru/Ewingova sarkomu (PNET/ES) u dětí a dospívajících léčených na KDHO FN v Motole.
Metoda a soubor
V období od června 2001 do června 2006 bylo na KDHO přijato 50 pacientů s PNET/ES, z nich 16 (32%) mělo primární metastatické postižení. Léčba byla prováděna protokolem EURO-E.W.I.N.G.99. Poměr pohlaví u souboru pacientů s primárním metastatickým onemocněním je 12 chlapců a 4 dívky, průměrný věk v době diagnózy 14 roků 6 měsíců (rozmezí 15 roků 4 měsíce - 20 roků 5 měsíců). U primární lokalizace převažovalo postižení pánve (n=7) a žebra (n=3), dále tibie (n=2), femur (n=1), obratel (n=1) a extraskeletální lokalizace (n=2). Metastázy byly nejčastěji prokázány v plicích (n=11), skeletu (n=7), kostní dřeni (n=4) a méně často v lymfatických uzlinách (n=2) a játrech (n=1). U 1 pacienta byly metastázy prokázány ve 3 orgánech u 7 pacientů ve 2 orgánech a u 8 byl postižen pouze jeden orgán. Regrese onemocnění po předoperační chemoterapie byla prokázána u 12 pacientů. Radikální operační výkon primárního ložiska byl možný u 4 (25,0%) pacientů a subtotální resekce u 1 (6,3%) pacienta. Vysokodávkovanou chemoterapii (HDCHT) s následným převodem PBSC absolvovalo 8 pacientů. Průměrná doba sledování je 1 rok 11 měsíců (rozmezí 7 měsíců - 4 roky 10 měsíců).
Výsledky
Z celkového počtu 16 pacientů jsou 3 (18,7%) v kompletní remisi (CR), 2 (12,5%) pacienti jsou léčeni pro progresi/recidivu onemocnění, 10 (62,50%) pacientů zemřelo na progresi základního onemocnění a 1 (6,3%) dítě zamřelo na sekundární myelodysplastický syndrom. Z 8 pacientů léčených HDCHT a PBSC jsou 2 v CR, 1 pacient má progresi onemocnění a 5 zemřelo na progresi. Pro srovnání, ve skupině 34 pacientů s lokalizovaným onemocněním je 30 (88,3%) z nich v CR, 2 (5,9%) děti mají progresi onemocnění a 1 (2,9%) pacientka zemřela na progresi onemocnění a 1 (2,9%) pacientka zemřela na sekundární akutní myeloidní leukemii.
Závěr
Předběžné výsledky léčby primárně metastatického PNET/ES protokolem EURO-E.W.I.N.N.99 jsou nadále málo příznivé. Je zřejmé, že léčba pacientů s tímto rozsahem onemocnění vyžaduje nové léčebné postupy a modality.
Cílem práce je informovat o léčebných výsledcích u metastatické formy primárního periferního neuroektodermového tumoru/Ewingova sarkomu (PNET/ES) u dětí a dospívajících léčených na KDHO FN v Motole.
Metoda a soubor
V období od června 2001 do června 2006 bylo na KDHO přijato 50 pacientů s PNET/ES, z nich 16 (32%) mělo primární metastatické postižení. Léčba byla prováděna protokolem EURO-E.W.I.N.G.99. Poměr pohlaví u souboru pacientů s primárním metastatickým onemocněním je 12 chlapců a 4 dívky, průměrný věk v době diagnózy 14 roků 6 měsíců (rozmezí 15 roků 4 měsíce - 20 roků 5 měsíců). U primární lokalizace převažovalo postižení pánve (n=7) a žebra (n=3), dále tibie (n=2), femur (n=1), obratel (n=1) a extraskeletální lokalizace (n=2). Metastázy byly nejčastěji prokázány v plicích (n=11), skeletu (n=7), kostní dřeni (n=4) a méně často v lymfatických uzlinách (n=2) a játrech (n=1). U 1 pacienta byly metastázy prokázány ve 3 orgánech u 7 pacientů ve 2 orgánech a u 8 byl postižen pouze jeden orgán. Regrese onemocnění po předoperační chemoterapie byla prokázána u 12 pacientů. Radikální operační výkon primárního ložiska byl možný u 4 (25,0%) pacientů a subtotální resekce u 1 (6,3%) pacienta. Vysokodávkovanou chemoterapii (HDCHT) s následným převodem PBSC absolvovalo 8 pacientů. Průměrná doba sledování je 1 rok 11 měsíců (rozmezí 7 měsíců - 4 roky 10 měsíců).
Výsledky
Z celkového počtu 16 pacientů jsou 3 (18,7%) v kompletní remisi (CR), 2 (12,5%) pacienti jsou léčeni pro progresi/recidivu onemocnění, 10 (62,50%) pacientů zemřelo na progresi základního onemocnění a 1 (6,3%) dítě zamřelo na sekundární myelodysplastický syndrom. Z 8 pacientů léčených HDCHT a PBSC jsou 2 v CR, 1 pacient má progresi onemocnění a 5 zemřelo na progresi. Pro srovnání, ve skupině 34 pacientů s lokalizovaným onemocněním je 30 (88,3%) z nich v CR, 2 (5,9%) děti mají progresi onemocnění a 1 (2,9%) pacientka zemřela na progresi onemocnění a 1 (2,9%) pacientka zemřela na sekundární akutní myeloidní leukemii.
Závěr
Předběžné výsledky léčby primárně metastatického PNET/ES protokolem EURO-E.W.I.N.N.99 jsou nadále málo příznivé. Je zřejmé, že léčba pacientů s tímto rozsahem onemocnění vyžaduje nové léčebné postupy a modality.
Podporováno výzkumným záměrem VZMZ
00064203/6715.
Datum přednesení příspěvku: 18. 4. 2008
