Nečekaná diagnóza u třináctileté pacientky s břišní lymfadenopatií a B symptomy.

Předkládáme kazuistiku třináctileté pacientky somálského původu, která byla přijata na Kliniku dětské hematologie a onkologie v Praze koncem listopadu 2008 pro měsíc trvající bolesti břicha a průjmovité stolice, několik týdnů trvající febrilie až 39°C bez septických projevů a časté noční pocení. V uplynulých čtyřech týdnech zaznamenala váhový úbytek 8,5 kg. Ve spádové nemocnici byla dívka podrobně vyšetřena - provedené CT břicha popsalo četné cystoidní útvary v dutině břišní, RTG plic popisuje nález bronchopneumonie. Dívka absolvovala i kolonoskopii, která vyloučila postižení střev při nespecifickém střevním zánětu. Z výsledků dosavadních vyšetření a vzhledem k typickým B symptomům bylo vysloveno podezření na lymfom a dívka byla odeslána na Kliniku dětské hematologie a onkologie v Praze 24.11.2008 (Obr. 1).

Anamnestická data potvrdila, že dívka žila do jedenácti let věku v Somálsku. Mladší bratr pacientky podstoupil transplantaci kostní dřeně na našem pracovišti pro Fanconiho anémii v dubnu 2008. Podrobnou anamnézu stran výskytu dalších nádorových onemocnění v rodině nebylo možné pro jazykovou bariéru spolehlivě odebrat. Otec pacientky se od srpna 2008 léčil pro tuberkulózu lymfatických uzlin na krku. Dívka opakovaně podstoupila Mantoux test s pozitivitou 10-15 mm, BCG vakcinace však nebyla z anamnézy zřejmá. Pacientka absolvovala na našem pracovišti vstupní vyšetření - laboratorně byla zjištěná vysoká FW, elevace zánětlivých parametrů, mírná koagulopatie a anémie v krevním obraze. Vyloučili jsme HIV infekci. Cystoidní útvary v dutině břišní popsala ultrasonografie jako zánětlivě změněné lymfatické uzliny s maximem změn v ileocékální oblasti, sonografický nález přímo vyslovil suspekci na tuberkulózní etiologii procesu. Vzhledem k tomuto podezření jsme dívku ještě týž den odeslali do specializované TBC ambulance pro děti a dorost. Zde pacientka znovu podstoupila CT břicha (Obr.2) - cystoidní útvary v dutině břišní byly hodnoceny jednoznačně jako tumorózního původu, a tak se pacientka vrátila 26.11.2008 zpět na lůžko Kliniky dětské hematologie a onkologie. Manifestace výrazných klinických obtíží přetrvávala. U dívky byla zahájená parenterální antibiotická terapie a současně nasazen rifampicin. K ozřejmění obtíží jsme následující den indikovali laparotomickou revizi dutiny břišní za účelem histologické verifikace cystoidních útvarů. Peroperačně bylo nalezeno ztluštění peritonea a střevní stěny, po celé břišní dutině byl patrný miliární rozsev uzlíkovitých útvarů různé velikosti (Obr.3). Histologické vyšetření potvrdilo obrovskobuněčný granulomatózní zánět s kaseózní nekrózou lymfatických uzlin, PCR na mycobacteria bylo pozitivní z břišních lymfatických uzlin, dodatečně jsme dokumentovali pozitivní Quantiferronový test. Mycobaterium tuberculosis bylo následně potvrzeno kultivačně. U pacientky jsme diagnózu uzavřeli jako střevní formu TBC a dívka byla 1.12.2008 přeložena na specializované pracoviště.

Tuberkulóza je infekční onemocnění, vyvolané zpravidla bakterií Mycobacterium tuberculosis. Infekce se šíří kapénkovou cestou nebo ingescí. Hematogenní rozsev po inhalaci agens vede k postižení různých orgánů (lymfatické uzliny, střevo, ledviny, nadledviny, mozkové pleny, osrdečník, kosti), i když plicní forma tuberkulózy je nejběžnější. Epidemiologická situace je v různých zemích odlišná. V oblastech s nejvyšším výskytem TBC (subsaharská Afrika, jihovýchodní Asie) patří toto onemocnění k hlavním příčinám úmrtí s incidencí přes 100 případů na 100 000 obyvatel. Ze zemí střední a východní Evropy patří Česká republika mezi země s nejnižším ročním výskytem tuberkulózy s prevalencí 6 na 100 000 obyvatel /l/. Incidence TBC v dětském věku byla v roce 2000 v České republice 1/100 000 dětí do 15 let věku /2/. Po přechodném vzestupu incidence v letech 1992-1994 (především nekalmetizovaných dětí) dochází dlouhodobě opět k poklesu výskytu. Celosvětový vzrůst počtu tuberkulózou postižených osob v devadesátých letech 20. století je přičítán rostoucímu počtu HIV pozitivních osob. Střevní forma patří mezi vzácné formy tuberkulózy. Vzniká při ingesci infikovaného sputa, hematogenním nebo lymfogenním rozsevem či per continuitatem. Mezi projevy střevní formy TBC patří nespecifické gastrointestinální obtíže a výrazné B symptomy (horečky, noční pocení, hmotnostní úbytek), které velmi často imitují jiná onemocnění jako morbus Crohn nebo nádorové postižení dutiny břišní /3,4/. CT obraz střevní TBC je charakteristický ztluštěním střevní stěny, mezenteriální a pericékální lymfadenopatií a typickým postižením peritonea ("dry plastic peritonitis" nálety kaseózních lymfatických uzlin, fibrózní reakce peritonea, denzní adheze)/5/. V ČR je od roku 1994 opět povinná BCG vakcinace pro všechny novorozence. Vzhledem k rostoucímu počtu imigrantů z východní Evropy a rozvojových zemí je do diferenciální diagnostiky disseminováných procesů v dutině břišní nutné zahrnout i TBC.

1. Výroční zpráva o mykobakteriologické diagnostice v roce 2007, Národní referenční laboratoř pro mykobakterie, SZÚ (http://www.szu.cz/tema/prevence/vyrocni-zprava-o-mykobakteriologicke-diagnostice-v-ceske)
2. Standard léčebného plánu, PED6, tuberkulóza dětí a mladistvých, prof. MUDr. Karel Křepela, CSc et al. (http://www.pneumologie.cz/odborne/doc/Standard-TBC-deti.pdf)
3. Hoss-Schewietzek S, Alles JU, Muhrer KH. Et al.; Tuberculosis of the large intestine a differential diagnosis of inflammatory and neoplastic colon tumours, Chirurg.; 1995 Jul.; 66 (7): 731-4
4. Gopal SV, Panda S, Kadambari D, et al.; Colon carcinoma associated with tuberculosis: an unusual presentation, Int. J. Colorectal Dis, 2007 Jul.;22(7): 843-4
5. CT a MRI Imaging of Gastrointestinal Tuberculosis, JBR BTR, 2006, 89: 190-194