Primitivní neuroektodermální tumor ledviny (PNET).

Konference: 2007 XXXI. Brněnské onkologické dny a XXI. Konference pro sestry a laboranty

Kategorie: Genitourinární nádory

Téma: XXII. Nádory ledvin

Číslo abstraktu: 193 (p279)

Autoři: MUDr. Tomáš Ürge; doc. MUDr. Milan Hora, Ph.D.; MUDr. Viktor Eret; Prof. MUDr. Ondřej Hes, Ph.D.; MUDr. Marie Votavová; J. Bulka

Úvod
Primární PNET ledviny je velmi vzácný nádor, vyskytující se spíše u mladších nemocných průměrného věku 28 let (4 – 69 let). Vzniká dediferenciací neuroektodermálních buněk. Je zařazen do skupiny tzv. kulatobuněčných nádorů. Jedná se o prognosticky velmi pestrou skupinu nádorů lišících se terapií, proto je nutná exaktní histopatologická diferenciální diagnóza pomocí imunohistochemických metod. PNET býval dříve označován také jako Ewingův sarkom. Nejčastěji postihuje gastrointestinální trakt. Prezentujeme kasuistiku 42letého pacienta s PNET ledviny.

Kasuistika
Pacient byl prosinci 2004 vyšetřen pro makroskopickou hematurii s renálními kolikami vpravo. Na CT byl popsán 75mm tumor pars intermedia pravé ledviny denzity 80HU. Byla provedena transperitoneálním nefrektomie. Histologicky se jednalo o PNET stádia pT2N0M0, který byl pozitivní v reakci s vimentinem a MIC2, negativní pak s S100, EMA, LCA. Pooperační průběh byl komplikován poruchou pasáže. V únoru byl vyšetřován pro bolesti pravé poloviny břicha, febrilie. Pro flegmonózní apendicitidu byla provedena apendektomie. V období od března 2005 do ledna 2006 bylo podáno 7 sérií chemoterapie (VAC). Pacient je 23 měsíců od operace bez známek recidivy či metastatického postižení.

Závěr
Do současnosti bylo prezentováno ve světové literatuře pouze 51 nemocných s primárním PNET ledviny. Pomocí zobrazovacích metod nelze odlišit od dalších nádorů ledvin. Chirurgická léčba je stejná jako u jiných nádorů ledvin. Vzhledem k literárně udávanému agresivnímu chování nádoru se doporučuje adjuvantní chemoterapie. U několika případů stádia pT1NXM0 byla provedena pouze nefrektomie. Vzhledem ke krátké době dispenzarizace, je prognóza našeho nemocného stále nejistá.

Práce byla podpořena projektem MSM 0021620819

Datum přednesení příspěvku: 23. 4. 2007