CARCINOMA EN CUIRASSE - KAZUISTIKA

Východisko:

Karcinom prsu je mimo kožní nemelanomové nádory nejčastější malignitou u žen. Jeho incidence neustále narůstá, poslední data z roku 2013 udávají 77,8 nových případů na 100 000. Mortalita má spíše tendenci k mírnému poklesu. U mužů je výskyt menší než 1 %. Časté je pro ně metastazování do kůže, jedním ze vzácných typů jsou metastázy typu carcinoma en cuirasse - vyskytují se v 0,7-9 % případů. Bývají počátečním projevem onemocnění u 37 % mužů a 6 % žen s diagnózou karcinomu prsu. Jedná se o difuzní tuhé ztužení kůže a podkoží, kdy nádorové buňky vyvolávají masivní fibrotickou reakci - makroskopicky připomínají sklerodermii. Typicky postihuje kůži krku, hrudníku, zad a břicha. Trup poté vypadá, jako by byl sevřen „krunýřem".

Popis případu:

Pacientce, ročník 1943, byl v roce 2009 dia­gnostikován rozsáhlý karcinom prsou oboustranně - levý prs byl prakticky celý spotřebován tumorem, ale s nepostiženou mammilou, vpravo prs nahrazen tumorem velikosti 10 x 8 x 6 cm, který oboustranně přecházel do splývajících kožních lentikul a vytvářel typický vzhled carcinoma en cuirasse. Kožní nález zaujímal celou přední hrudní stěnu, vlevo přecházel na záda, zaujímal prakticky celý levý hemithorax. V okrajích kožního nálezu se nacházely ojedinělé kožní lentikuly. Laboratorně byly elevovány tumorové markery CA 15-3 (> 800), CEA (17,5), stagingový rentgenový snímek plic ukazoval pravostranný klinicky asymptomatický fludiotorax. Ultrazvukové vyšetření břicha a srdce bez patologie. Karcinom byl klasifikován T4d N0 M1 (metastázy plic), histologicky nízce diferencovaný lobulární karcinom, imunohistochemicky ER 100 %, PR 80 %, Ki-67 10 %, C-erb 2+ pozitivní, fish negat. Pacientka zahájila 3. 4. 2009 1. linii paliativní chemoterapie FEC (50) v intervalu à 3 týdny. Postupně došlo k poklesu TUM a regresi tumorového ložiska na 3 x 3 cm. Od 6. série byla nutná redukce dávek epirubicinu a cyklofosfamidu na 80 % pro protrahovanou hematologickou toxicitu. Celkem bylo podáno 11 sérií, linie byla ukončena pro progresi v tumorových markerech 17. 12. 2009. Následně byla zahájena 2. linie paliativní chemoterapie Taxotere 140 mg s profylaktickou aplikací filgrastimu, od 6. série redukce pro hematologickou toxicitu na 100 mg a od 8. série změna na weekly režim. Celkem podáno 10 sérií, během terapie dosaženo parciální odpovědi, 2. linie byla ukončena 27. 8. 2010 pro opětovnou elevaci v nádorových markerech. V říjnu 2010 zahájena hormonální terapie tamoxifenem, která byla v září 2011 ukončena pro ultrazvukově zjištěný nárůst endometria. Pro tyto gynekologické komplikace byla hormonální léčba změněna na anastrozol, který pacientka v současnosti stále medikuje. V průběhu šestileté léčby došlo k výrazné regresi lokálního nálezu, změknutí kůže s vymizením indurace na zádech, regresi zarudnutí.

Závěr:

I přesto, že výskyt carcinoma en cuirasse je vzácný, je nutné na něj při diagnostice myslet. Správné rozpoznání a adekvátní léčebný postup vedou k regresi tumoru a hlavně zlepšení kvality života pacienta.