DLOUHODOBÁ REMISE MULTICENTRICKÉ CASTLEMANOVY CHOROBY U VYSOCE PŘEDLÉČENÉHO PACIENTA

Konference: 2013 XXXVII. Brněnské onkologické dny a XXVII. Konference pro nelékařské zdravotnické pracovníky

Kategorie: Maligní lymfomy a leukémie

Téma: XVII. Hematoonkologie

Číslo abstraktu: 193

Autoři: MUDr. Petr Szturz, Ph.D.; prof. MUDr. Zdeněk Adam, CSc.; MVDr. Jana Chovancová; Ing. Olga Stehliková; MUDr. Lenka Šmardová; MUDr. Zdeněk Řehák; MUDr. Renata Koukalová; prof. MUDr. Jiří Mayer, CSc.

Východiska:

Castlemanova choroba (CD) je součástí diferenciální diagnostiky lymfadenopatie, anémie a tzv. B-symptomů (horečky, hubnutí, noční poty). Ačkoliv toto lymfoproliferativní onemocnění nemá klonální charakter, bývá se zvýšenou četností doprovázeno neoplastickými projevy anebo se přímo může maligně transformovat. Zde popisujeme naše 4leté zkušenosti s léčbou případu multicentrické plazmocelulární CD s generalizovanou lymfadenopatií a projevy vaskulitidy (opakované cévní mozkové příhody).

Popis případu:

V průběhu 15 let (1998-2013) bylo na naší klinice sledováno 10 pacientů s CD. U muže naro­zeného v roce 1961 mělo onemocnění obzvláště torpidní průběh. Během léčby první linie (R-CHOP: rituximab, cyklofosfamid, doxorubicin, vinkristin, prednison; 3 cykly; 12/2008-2/2009) se rozvinuly otoky rukou a nohou s klinickými projevy vaskulitidy a kontrolní vyšetření počítačovou tomografií (CT) ukázalo neměnný rozsah lymfadenomegalie. Větších úspěchů bylo dosaženo režimem s thalidomidem (CTD: cyklofosfamid, thalidomid, dexametazon; 10 cyklů; 3/2009-1/2010), který vedl k regresi velikosti uzlin (až o 50 %) i míry jejich akumulace radiofarmaka dle pozitronové emisní tomografie v kombinaci s výpočetní tomografií (PET/CT). K režimu CTD jsme se opět vrátili v dubnu 2010 po krátkém období léčby monoklonální protilátkou tocilizumabem (5 dávek po 2 týdnech), při níž došlo k recidivě edémů při stacionárním nálezu lymfadenomegalie na CT. Ob­novený režim s thalidomidem byl však po 2,5 cyklech ukončen pro nežádoucí účinky thalidomidu (neuropatie) i kortikoidů (Cushingův syndrom). Během ná­sledujícího období bez léčby došlo k progresi metabolické aktivity CD s nutností zahájení páté linie léčby. Monoterapie lenalidomidem (25 mg perorálně dny 1-21, opakování po 28 dnech; 15 cyklů; 10/2010-12/2011) vedla při velmi dobré toleranci k poklesu zánětlivých parametrů (C-reaktivní protein, sedimentace erytrocytů), normalizaci zvýšené sérové hladiny interleukinu-6 a zmenšení postižených uzlin doprovázenému metabolickou remisí dle PET/CT, navíc s ode­zněním parestézií dolních končetin a zlepšením fatické poruchy a motorických schopností pacienta. Navozená remise onemocnění přetrvává po ukončení léčby do současnosti již více než jeden rok (12/2011-2/2013). 

Datum odběru

Monoterapie lenalidomidem

Leukocyty
(×109/l)

Trombocyty
(×109/l)

Hemoglobin
(g/l)

Interleukin-6 (pg/ml)

C-reaktivní protein (mg/l)

12. 10. 2010

před zahájením léčby

 

 

 

4,2

 

12. 10. 2010

1 hod po 1. dávce

 

 

 

6,9

 

13. 10. 2010

před 2. dávkou

9,12

315

141

3,8

17,0

13. 10. 2010

po 2. dávce

 

 

 

4,2

 

14. 10. 2010

před 3. dávkou

8,24

282

141

4,5

14,2

14. 10. 2010

po 3. dávce

 

 

 

3,3

 

15. 10. 2010

před 4. dávkou

6,69

259

128

3,3

12,7

15. 10. 2010

po 4. dávce

 

 

 

5,1

 

19. 10. 2010

po 8. dávce (infekční komplikace)

9,21

254

140

10,7

56,1

2. 11. 2010

16. den 1. cyklu

6,65

327

135

3,1

16,0

16. 11. 2010

zahájení 2. cyklu

7,21

308

140

pod limitem de- tekce použitého ELISA kitu
(< 0,92 pg/ml)

11,1

14. 12. 2010

zahájení 3. cyklu

6,33

321

134

8,5

11. 1. 2010

zahájení 4. cyklu

6,13

307

136

10,8

 

Závěr:

Lenalidomid, derivát thalidomidu, představuje atraktivní léčebnou alternativu CD po se­lhání rituximabu a cytostatik. Má příznivý bezpečnostní profil, a lze proto zvážit jeho podání i v rámci první linie léčby. Úspěšná léčba lenalidomidem v jiném případu multicentrické CD dosud ve světové literatuře popsána nebyla.

Datum přednesení příspěvku: 18. 4. 2013