DLOUHODOBÁ REMISE MULTICENTRICKÉ CASTLEMANOVY CHOROBY U VYSOCE PŘEDLÉČENÉHO PACIENTA

Východiska:

Castlemanova choroba (CD) je součástí diferenciální diagnostiky lymfadenopatie, anémie a tzv. B-symptomů (horečky, hubnutí, noční poty). Ačkoliv toto lymfoproliferativní onemocnění nemá klonální charakter, bývá se zvýšenou četností doprovázeno neoplastickými projevy anebo se přímo může maligně transformovat. Zde popisujeme naše 4leté zkušenosti s léčbou případu multicentrické plazmocelulární CD s generalizovanou lymfadenopatií a projevy vaskulitidy (opakované cévní mozkové příhody).

Popis případu:

V průběhu 15 let (1998-2013) bylo na naší klinice sledováno 10 pacientů s CD. U muže naro­zeného v roce 1961 mělo onemocnění obzvláště torpidní průběh. Během léčby první linie (R-CHOP: rituximab, cyklofosfamid, doxorubicin, vinkristin, prednison; 3 cykly; 12/2008-2/2009) se rozvinuly otoky rukou a nohou s klinickými projevy vaskulitidy a kontrolní vyšetření počítačovou tomografií (CT) ukázalo neměnný rozsah lymfadenomegalie. Větších úspěchů bylo dosaženo režimem s thalidomidem (CTD: cyklofosfamid, thalidomid, dexametazon; 10 cyklů; 3/2009-1/2010), který vedl k regresi velikosti uzlin (až o 50 %) i míry jejich akumulace radiofarmaka dle pozitronové emisní tomografie v kombinaci s výpočetní tomografií (PET/CT). K režimu CTD jsme se opět vrátili v dubnu 2010 po krátkém období léčby monoklonální protilátkou tocilizumabem (5 dávek po 2 týdnech), při níž došlo k recidivě edémů při stacionárním nálezu lymfadenomegalie na CT. Ob­novený režim s thalidomidem byl však po 2,5 cyklech ukončen pro nežádoucí účinky thalidomidu (neuropatie) i kortikoidů (Cushingův syndrom). Během ná­sledujícího období bez léčby došlo k progresi metabolické aktivity CD s nutností zahájení páté linie léčby. Monoterapie lenalidomidem (25 mg perorálně dny 1-21, opakování po 28 dnech; 15 cyklů; 10/2010-12/2011) vedla při velmi dobré toleranci k poklesu zánětlivých parametrů (C-reaktivní protein, sedimentace erytrocytů), normalizaci zvýšené sérové hladiny interleukinu-6 a zmenšení postižených uzlin doprovázenému metabolickou remisí dle PET/CT, navíc s ode­zněním parestézií dolních končetin a zlepšením fatické poruchy a motorických schopností pacienta. Navozená remise onemocnění přetrvává po ukončení léčby do současnosti již více než jeden rok (12/2011-2/2013). 

Závěr:

Lenalidomid, derivát thalidomidu, představuje atraktivní léčebnou alternativu CD po se­lhání rituximabu a cytostatik. Má příznivý bezpečnostní profil, a lze proto zvážit jeho podání i v rámci první linie léčby. Úspěšná léčba lenalidomidem v jiném případu multicentrické CD dosud ve světové literatuře popsána nebyla.