Dysgerminomy ovarií u dětí a dospívajících – výsledky léčby na Klinice dětské hematologie a onkologie UK 2.LF a FNM

Konference: 2004 XXVIII. Brněnské onkologické dny a XVIII. Konference pro sestry a laboranty

Kategorie: Zhoubné gynekologické nádory

Téma: Gynekologické nádory

Číslo abstraktu: 92

Autoři: MUDr. David Sumerauer, Ph.D.; MUDr. Anna Zuntová (-2007), CSc.; L. Teslík; as.MUDr. Edita Kabíčková, Ph.D.; prof. MUDr. Josef Koutecký, DrSc.

Úvod
Nádory z germinálních buněk jsou nejčastější nádory ovaria u dětí a dospívajících. Představují 66% nádorů vaječníků u dívek a žen mladších 21 let, v jedné třetině případů jsou maligní a tvoří 1% všech zhoubných nádorů dětského věku.
Dysgerminom je nejčastějším ovariálním germinálním nádorem vyskytujícím se v čisté formě. Je to primitivní germinální nádor, jehož buňky nezískaly potenciál k další diferenciaci. Může se vyskytnout v libovolném věku s maximem výskytu kolem 19. roku života, představuje 2% všech maligních nádorů ovaria, u dětí a dospívajících potom téměř 25% maligních germinálních nádorů ovarií.

Cíl práce
Cílem předkládané retrospektivní analýzy bylo u všech pacientek mladších 18 let léčených pro čistý dysgerminom ovaria ve FN v Praze Motole v letech 1979-2002 revidovat bioptická vyšetření, klinické údaje o pacientkách a použité léčbě a zhodnotit léčebné výsledky a současný zdravotní stav dívek.
Pacienti a metody: Ve sledovaném období jsme léčili pro maligní germinální nádor ovaria 86 dívek mladších 18 let. U 21 z nich (24,5%) jsme diagnostikovali čistý dysgerminom ovaria. Do souboru jsme dívky zařadili na základě revize archivního bioptického materiálu uloženého v registru nádorů Ústavu patologie a molekulární mediciny. Zařazení nádorů jsme provedli podle aktuální klasifikace WHO, rozsah onemocnění jsme hodnotili podle TNM a FIGO klasifikace (tabulka 1).

Výsledky
Medián věku dívek souboru v době stanovení diagnózy je 12,5 roku, nejmladší pacientce bylo šest let, pět měsíců a nejstarší 17 let, 11 měsíců. Pět dívek bylo mladších deseti let. Celkem 15x se nádor projevil hmatnou rezistencí v dutině břišní, 11x bolestí břicha, 4x nebolestivým zvětšováním objemu břicha a dvakrát poruchou menstručního cyklu. Nádor se vyskytoval 8x v pravém ovariu, 11x v levém ovariu. U dvou dívek jsme zastihli bilaterální dysgerminom. Podle FIGO klasifikace mělo deset dívek onemocnění ve stadiu IA, jedna IB, dvě IIC, jedna IIIB a sedm pacientek stadium IIIC.
Tabulka 1
Věk a rozsah onemocnění v době stanovení diagnózy (podle TNM a FIGO klasifikace) a přehled onkologické léčby u pacientek s čistým dysgerminomem ovaria


Všechny dívky byly operovány, mimo dvou, s bilaterálním postižením ovarií. U19 z nich byla provedena unilaterální ovarektomie nebo adnexektomie. Po operaci pokračovalo deset pacientek v léčbě chemoterapií, osm jsme léčili kombinací chemoterapie a radioterapie (11 dívek souboru jsme léčili chemoterapií s platinovým deriváty – PVB, BEP). Tři dívky s onemocněním lokalizovaným na vaječník (stadium IA) byly po operaci dispenzarizovány bez další adjuvantní léčby.
Všechny dívky přežívají v 1. kompletní remisi s mediánem sledování 7,1 roku. U žádné jsme neprokázali recidivu základního onemocnění. Celkové přežití (Overall Survival) a přežití bez známek onemocnění (Event Free Survival) je 100%. Provedená vyšetření u většiny pacientek neprokazují vážnější následky protinádorové léčby, dvě léčené chemoterapií porodily tři zdravé děti.

Závěr
Dysgerminom je jedním z nejčastějších maligních nádorů ovaria v dětství a dospívání. V současné době můžeme u většiny dívek i s pokročilým dysgerminomem ovaria očekávat vyléčení, proto se zaměřujeme na omezení toxicity protinádorové léčby a zachování fertility. Dívky s onemocněním lokalizovaným na vaječník (stadium IA) po adnexektomii dispenzarizujeme, za nezbytné u těchto pacientek považujeme předoperační zobrazení nádoru, stanovení hladin nádorových markerů (AFP, beta-HCG, LDH, Ca 125) a pečlivý operační staging. Ostatní dívky léčíme chemoterapií s platinovými deriváty. Zásadní je extenzivní histopatologické vyšetření nádorové tkáně, abychom vyloučili případný smíšený germinální nádor.

Práce byla podporována výzkumným záměrem MŠMT ČR 111 300005.

Datum přednesení příspěvku: 26. 5. 2004