Hilární cholangiokarcinom - pohled chirurga na předoperační diagnostiku.

Cholangiokarcinom může vyrůstat z intrahepatálních žlučovodů, z oblasti bifurkace a společného hepatiku a také z oblasti distálního hepatocholedochu. Každá z uvedených lokalizací má jiné chirurgické řešení a u všech platí společně, že pouze kompletní chirurgické odstranění dává pacientovi možnost dlouhodobějšího přežití. Precizní předoperační stanovení rozsahu infiltrace umožní naplánování adekvátního rozsahu operace od resekce jater, resekce žlučovodů, resekce pankreatu až po kombinaci resekce jater s hemipankreatektomií. Rozlišení maligní infiltrace od benigní etiologie procesu nepochybně usnadní rozhodnutí o chirurgické intervenci.

V našem sdělení se budeme zabývat pouze karcinomem vyrůstajícím ze společného hepatiku a oblasti bifurkace, který představuje přibližně 50% cholangiokarcinomů a byl popsán v roce 1965 Geraldem Klatskinem (1910-1986). [1]


Hilový cholangiokarcinom má tendenci k infiltrativnímu růstu do okolí hepatocholedochu a současně roste i v longitudinální ose žlučovodu. Trvá dosti dlouho než stenoza způsobí klinické příznaky, žluč má schopnost protékat i významným zúžením, proto je většina nádorů odhalena v pokročilém stavu. Rozsah infiltrace do okolí určuje nutnost resekce naléhajících cév a hranice postižení na žlučovodu v podélné ose je podstatná pro indikaci typu resekce jater. Peroperačně je identifikace hranic nádoru prakticky nemožná a histologické vyšetření ze zmrazeného preparátu je velmi obtížné a zatížené velkou chybou. Radikální výkony prováděné pro hilární karcinom mají i ve velkých centrech stále vysokou pooperační morbiditu [2] (až 50%) i když mortalita klesla. Z těchto důvodů je předoperační diagnóza a staging pro chirurga nesmírně významná. Přesto ale někdy není možné etiologii procesu předoperačně stanovit a i tak je pacient indikován k operaci. Benigní etiologie je popisována v 8-15% nálezů. [3] Uzávěr portální žíly způsobený infiltrací či útlakem rostoucího tumoru, který navíc generuje atrofii postiženého jaterního laloku, většinou znamená maligní podstatu procesu. Ale jsou v literatuře popsána i sdělení, kde se jednalo o nemaligní onemocnění. [4,5]

Klasifikace hilárního karcinomu:

Typ I: infiltrace je pod soutokem (bifurkací) pravého a levého žlučovodu

Typ II: infiltrace soutoku, přerušuje jejich komunikaci, ale nepřerůstá na žádný z nich

Typ III: infiltrace přerůstá na jeden žlučovod - IIIa vpravo, IIIb vlevo)

Typ IV: infiltrace obou žlučovodů, levého i pravého, spolu s bifurkací


Vyšetření používaná před operací pro hilový karcinom mají zodpovědět dvě otázky:

1. Jaká je povaha onemocnění? Jedná se maligní nebo benigní infiltraci?
2. Jaký je rozsah infiltrace? Jsou infiltrovány okolní struktury cévy, uzliny? Kde je proximální a distální okraj tumoru? Jsou patrné metastázy?

Ad 2: Rozsah infiltrace okolních tkání a struktur je nejčastěji diagnostikován pomocí CT nebo MRI a longitudinální infiltrace je zobrazena na direktní cholangiografii nebo MRCP. Srovnání MRI v kombinaci s MRCP a CT v kombinaci s přímou cholangiografií (ERCP nebo PTC) [9] nevyznívá ve prospěch žádné z těchto dvou metod. Predikce postižení obou žlučovodů je u obou kombinací mezi 85-90% (p > 0.05). Rovněž v diagnóze infiltrace cév se CT oproti MR statisticky neliší a infiltrace uzlin byla také popsána ve shodě. Předpověď infiltrace tumorem v dlouhé ose žlučovodu a predikce resekability s přesností mezi 75-78% se mezi CT a MR statisticky významně nelišila. Magnetická rezonance má výhodu neinvazivity a pacient není zatížen radiací, ale instrumentální cholangiografie umožní derivaci žluči a výše zmíněnou biopsii. Rozdíl mezi ERCP a PTD je v míře invazivity, riziku cholangoitidy a často i v interpretaci rozsahu postižení. Perorální cholangioskopie (POCS) a perkutánní transhepatická cholangioskopie (PTCS) jsou metody, které přinášejí nejvíce informací (96% souhlas) [10]. V diagnostice jednoznačně upřednostníme odpovědi na otázky ohledně rozsahu infiltrace před upřesněním etiologie procesu.

Klasifikace klinického T stadia podle Jarnagina:[11]

T1:tumor postihuje bifurkaci žlučovodů+/unilaterální přerůstání na žlučovod druhého řádu

T2:tumor postihuje bifurkaci žlučovodů+/unilaterální přerůstání na žlučovod druhého řádu NAVÍC postihuje ipsilaterální portální žílu+/ipsilaterální lobární atrofie

T3:tumor postihuje bifurkaci a přerůstá na oba žlučovody druhého řádu

NEBO jednostranně přerůstá na žlučovod s kontralaterální infiltrací portální žíly

NEBO jednostranně přerůstá na žlučovod s kontralaterální lobární atrofií

NEBO infiltrace kmene portální žíly

Diferenciálně diagnosticky je možné vzít v úvahu především primární sklerozující cholangoitidu, recidivující hnisavou cholangoitidu, zánětlivý pseudotumor, Mirizziho syndrom, xantogranulomatozní cholangoitidu, sarkoidozu, tuberkulózu, AIDS, autoimunitní pankreatocholangoitidu, HCC, metastázy, lymfom, karcinoid.

Operabilní hilová stenoza je indikována k operaci i bez potvrzené maligní etiologie.

Literatura

1. Adenocarcinoma of the hepatic duet at its bifurcation within the porta hepatis. Klatskin G. Ani J Med 1965; 38:241-256.
2. Differentiation of malignant and benign proximal bile duet strictures: the diagnostic dilemma. Kloek JJ, van Delden OM, Erdogan D, ten Kate FJ, Rauws EA, Busch OR, Gouma DJ, van Gulik TM. World J Gastroenterol. 2008 Aug 28; 14(32):5032-8.
3. Incidence of benign lesions in patients resected for suspicious hilar obstruction. Gerhards MF, Vos P, van Gulik TM, Rauws EA, Bosma A, Gouma DJ. Br J Surg 2001; 88: 48-51
4. Multiple inflammatory pseudotumor of the liver, mimieking cholangiocarcinoma with tumor embolus in the hepatic vein: report of a case Kai K, Matsuyama S, Ohtsuka T, Kitahara K, Mori D, Miyazaki K.. Surg Today 2007; 37: 530-
5. Vascular invasion by hepatic inflammatory pseudotumor. A clinicopathologic study. Broughan TA, Fischer WL, Tuthill RJ. Cancer 1993; 71: 2934-2940
6. Update on biliary endoscopy. Joyce AM, Kochman ML. Curr Opin Gastroenterol 2005; 21: 354-358
7. EUS-guided fine-needle aspiration of suspected hilar cholangiocarcinoma in potentially operable patients with negative brush cytology. Fritscher-Ravens A, Broering DC, Knoefel WT, Rogiers X, Swain P, Thonke F, Bobrowski C, Topalidis T, Soehendra N.AmJ Gastroenterol 2004; 99: 45-51
8. Immunoglobulin G4-related lymphoplasmacytic sclerosing cholangitis that mimics infiltrating hilar cholangiocarcinoma: part of a spectrum of autoimmune panereatitis? Hideaki Hamáno, Shigeyuki Kawa, Takeshi Uehara, Gastrointestinal endoscopy 62, 152
9. Preoperative Evaluation of Bile Duet Cancer: MRI Combined with MR Cholangiopancreatography Versus MDCT with Direct Cholangiography Hee Sun Parkl, Jeong Min Leel, Jin-Young Choi et al. American Journal of Rentgenology AJR 2008; 190:396-405
10. Staging cholangiocarcinoma by cholangioscopy, Y. Nimra, HPB (Oxford). 2008; 10(2): 113-115
11. Hilar cholangiocarcinoma. Diagnosis and staging. Jarnagin W, Winston C. HPB, 2005; 7: 244-251