Lipomy CNS a jejich neuroendoskopická léčba

Úvod
Lipomy jsou vzácné intrakraniální expanzivní procesy s incidencí 0,06-0,46 % veškerých nitrolebních nádorů. Maximum výskyt je v oblasti středočárových struktur mozku, nelze ovšem zcela pominout ani jiné lokalizace^{(1, 2)}. Jejich histologická charakteristika odpovídá benigní lézi, ovšem pro zhodnocení klinického významu je nutno vzít do úvahy těsný vztah k mokovým cestám s možností blokády toku moku a vitálním strukturám CNS.
Ve sdělení presentujeme možnosti neuroendoskopického ošetření lipomů centrálního nervového systému.

Soubor nemocných
Od r. 1997 bylo na neurochirurgické klinice LF MU FN u sv. Anny provedeno celkem 330 neuroendoskopických operačních intervencí . Součástí souboru jsou i tři pacienti s lipomy postihujícími centrální nervový systém.
První nemocná, dvacetiletá žena, bez závažného předchorobí , byla vyšetřena neurologicky pro cefaleu s narůstající intenzitou, přítomna byl i přechodná diplopie a zhoršení vizu . CT vyšetření prokázalo expanzivní proces, postihující oblast pineální a cisterny laminae quadrigeminalis, komprimující mokovod. Komorový systém jevil známky dilatace v oblasti cella media a trigona postranních komor. Vzhledem k ohrožení nemocné intrakraniální hypertenzí při blokádě mokovodu byl provedena MRI navigovaná operace – endoskopická ventrikulocisternoanastomosa do prepontinní cisterny a cisterny laminae quadrigeminalis. Peroperační ventrikuloskopie prokázala jednoznačné známky nitrolební hypertenze – ztenčení septa pellucida , vyválcování spodiny III. komory a její vytlačení do oblasti selly. Zvažovaná biopsie nebyla provedena pro vaskularizaci léze a jednoznačný makroskopický obraz. Kontrolní vyšetření MRI prokázalo průchodnost ventrikulocisternoanastomos a mírnou regresi šíře komorového systému. Pacientka je nadále sledována na ambulanci neurochirurgické kliniky, její celkový stav je velmi dobrý.
Další nemocný, dvacetiletý muž s anamnézou epileptických záchvatů, byl r. 1990 operován na základě CT vyšetření z kraniotomie pro předpokládanou expanzivně se chovající cystu v oblasti corpus callosum . Operační revize s punkcí ovšem cystický charakter procesu nepotvrdila.
Zhoršení kompenzace epileptických záchvatů spolu s nárůstem bolestí hlavy vedly k došetření , které prokázalo rozsáhlou expanzi přední části corpus callosum, postihující i obě postranní komory . Diferenciálně diagnosticky připadal do úvahy v první řadě tubulonodulární lipom.
Cílem endoskopického výkonu byla jednak adekvátní histologická verifikace, ale i deliberace foramen Monroi, které bylo blokováno růstem procesu. Zákrok byl s MRI navigací úspěšně proveden podařilo se uvolnit pasáž moku přes foramen Monroi. Histologické vyšetření odebrané tkáně prokázalo lipom. Po provedeném zákroku je nemocný bez potíží, bez epileptických záchvatů při nezměněné medikaci .
Zajímavou kasuistikou je i padesátiletý nemocný s léta trvajícími amentními stavy, provázenými neklidem a agresivitou. Psychiatrická a neurologická terapie nevedla ke zlepšení stavu. MRI vyšetření prokázalo 2 lipomy ve spodině 3. komory, jeden z nich těsně před corpora mammilaria, další pak přímo na bifurkaci arteria basilaris. Šíře komorového systému byla hraniční. Proto vzhledem k neúčinnosti medikamentozní terapie bylo na základě opakovaných neurologických a psychiatrických žádostí o neurochirurgickou intervenci po pohovoru se nemocným rozhodnuto o operačním zákroku - endoskopické ventrikulocisternoanastomose se stereotaktickou MRI navigací s revizí lipomů. Vzhledem k lokalizaci procesu byla provedena korelace se stereotaktickým atlasem dle Talairacha a Schaltenbrada, kde byl prokázán vztah nejen ke corpus mammilare, ale i k limbickým drahám, zvláště pak fasciculus mamillothalamicus a fornixu. Po úspěšně provedené ventrikulocisternoanastomose do vzniklé komunikace prominovala tkáň lipomu. Po šetrné manipulaci s důsledným šetřením cévního zásobení spodiny třetí komory se podařilo tumor úspěšně exstirpovat. Lipom v oblasti basilární bifurkace byl ponechán in situ. Pooperační průběh byl velmi příznivý, nemocný uváděl vymizení obtěžujících stavů neklidu, což potvrdila i objektivní anamnéza, odebraná od dcery.

Diskuse
První patologicko anatomický popis lipomu optického chiasmatu pochází od Meckela z r.1818, lipom oblasti corpus callosum popsal jako první von Rokitansky r. 1856.
Z hlediska původu je možno lipomy charakterizovat jako vývojovou malformaci spíše než tumor nebo hamartom. Původem je abnormální persistence a porucha diferenciace meninx primitiva v průběhu vývoje arachnoidálních cisteren, což vysvětluje těsný vztah k důležitým cévním strukturám (až u 36 % nemocných je popisována intratumorozní lokalizace důležitých cév) a hlavovým nervům. Lokalizace ve střední čáře a asociace s jinými vývojovými anomaliemi CNS (zvláště u lipomu corpus callosum) poukazuje na možnost původu v období uzávěru neurální trubice.
Nejčastější lokalizace odpovídá středočárovým strukturám (až 90 % nemocných) 50 % lipomů CNS se nachází v oblasti corpus callosum, následováno quadrigeminální cisternou
(zde 25 %), supraselární oblastí (14 %), na další lokalizace připadá 10 % (kout mostomozečkový, Sylviova rýha).
Z literárně popisované klinické symptomatologie vyjímáme epileptické záchvaty , změny chování a cefaleu , čemuž odpovídá i pozorování u našich nemocných. Nepochybně zajímavé je i pozorování těžké hypertermie u pediatrické nemocné s lipomem hypothalamu. Etiologicky je nepochybná nitrolební hypertenze u první nemocné, jednou z příčin i u nemocného č.2. Změny chování u třetího nemocného vysvětluje detailní rozbor funkčních vztahu lipomatosní tkáně ke strukturám limbického okruhu. Organickou příčinu epileptických záchvatů u nemocného č. 2 lze shledat v malformaci středočárových struktur, narušení corpus callosum jako nejdůležitější komisurální dráhy a kompresi fornixů oboustranně. I když se jedná o benigní nádorový proces v oblati CNS, může svým intraaxiálním uložením vytvářet maligní situaci.
Diferenciálně diagnosticky z hlediska radiologa je nutno v MRI obraze vzít do úvahy především dermoid s velmi podobnými zobrazovacími charakteristikam, a problém může vzniknout u subakutního hematomu nebo prokrváceného tumoru. V tomto případě ovšem situaci řeší fat suppression sekvence^{( 3,4,5)}.
Neurochirurgicky z nejobecnějšího hlediska představuje operační indikaci symptomatologie daná blokádou mokových cest a příznaky dané lokalizací nádoru. Endoskopická operační technika kombinuje minimální invazivitu stereotaktického operačního přístupu s dokonalou iluminací operačního pole a možností cíleného zásahu, zvláště pak v komorovém systému mozku. Je možno vytvořit bypass likvorové cirkulace, a to fenestrací spodiny 3. komory do cisteren na bazi mozku, provést odběr histologického materiálu pod přímou kontrolou zraku a nebo od tohoto na základě lokální anatomické situace a endoskopického obrazu upustit. Literárně byly lipomy oblasti spodiny 3. komory a interpedunkulární popisovány kasuisticky, v ojedinělých případech autoři referovali mirochirurgické ošetření. Dle dostupných informací se jedná o první endoskopickou exstirpaci lipomu spodiny třetí komory, navíc s velmi dobrým klinickým výsledkem.

Závěr
Rozhodnutí o operační intervenci u intrakraniálních lipomů vyžaduje detailní analýzu předoperačních dat klinických, radiologických i funkčních vzhledem k lokalizaci ve středočárových strukturách mozku s co nejpřesnějším vymezením vztahu této histologicky benigní léze k potížím nemocného, včetně stereotaktických atlasů a funkčního došetření⁽⁶⁾.
Podezření na nitrolební hypertenzi, vedoucí k rozhodnutí o operaci u našich nemocných, bylo podepřeno jednoznačným endoskopickým obrazem.
Vzhledem k radioresistenci u těchto procesů je chirurgické řešení u vybraných nemocných plně indikováno zvláště při znalostech možností minimálně invazivní neurochirurgie, zvláště pak neuroendoskopie.


Literatura:

1. Baeesa SS, Higgins MJ,Ventureyra EC. Dorsal brainstem lipoma: case report. Neurosurgery 1993, May, 1031-35.
2. Sinson G, Genarelli TA, Wells B. Suprasellar osteolipoma: case report. Surg.Neurol 1998, Nov., 50(5): 457-458.
3. Pažourková M., Krupa P. Zobrazovací vyšetření v diagnostice spastického syndromu, s. 142-146. In Kaňovský P., Bareš M., Dufek J. Spasticita: mechanismy, diagnostika a léčba. Maxdorf Praha, 2004, ISBN 80-7345-042-9.
4. Adam Z., Vorlíček J., Vaníček J. Diagnostické a léčebné postupy maligních chorob. GRADA, Praha 2004, druhé upravené vydání, s. 696, ISBN 80-247-0896-5.
5. Krajina A, Náhlovský J.Úvod do intervenční neuroradiologie. In: Černoch Z. a kol.: Neuroradiologie Nucleus Hradec Králové 2000, s. 231-313, ISBN 80901753-9-2.
6. Pohanka M., Kaňovský P., Pulkrábek J. Dopaminergní léčba a její vliv na sexuální dysfunkce u pacientů s Parkinsonovou nemocí. Neurologie pro praxi 2003; 4: 37-40.