Melanom vulvy

Úvod

Melanom vulvy a vaginy je druhým nejčastějším zhoubným nádorem této oblasti představující 8% všech malignit. Jedná se o nádor s vysokým maligním potenciálem s tendencí, jak k lokálním a regionálním relapsům, tak k tvorbě distantních metastáz. Celková prognóza je špatná a je horší než u melanomů kůže.

Materiál a metodika

Tato studie vyhodnocuje klinický obraz, histolopatologické nálezy, léčbu a průběh u 9 pacientů s vulvovaginálním melanomem, kteří byli léčeni v regionálním melanomovém centru Fakultní nemocice v Ostravě v letech 2OOO až 2004. Průměrný věk pacientů byl 77 let v rozmezí 47 až 81 let. Primární nádor byl lokalizován ve 3 případech v pochvě a na malém labiu, ve 2 případech na velkém lábiu a v 1 případě na mons Veneris. Nejčastějším symptomem nemoci bylo krvácení, pruritus nebo nahmatání si nerovnosti. Velikost primární léze se pohybovala od 5mm do 8 cm. Histopatologické hodnocení obsahovalo hodnocení tloušťky tumoru dle Breslowa, hloubku invaze dle Clarka event. Changa, dominanntní buněčný typ, angioinvazi, lymfangioinvazi, lymfocytární infiltrát, neootropismus, satelity a imunohistochemické vyšetření. Radikalita chirurgické léčby byla indikována na základě velikosti a lokalizace nádoru, indikace regionální lymfadenektomie byla provedena na základě klinického nálezu a sonogravfického vyšetření inguin. V případě inguinofemorální lymfadenektomie byl v posledních letech používán koncept lymfatického mapování s detekcí sentinelové uzliny. Adjuvantní léčba byla doporučena po vyhodnocení rizikových prognostických faktorů histopatologického vyšetření. V souboru jsme vyhodnotili míru rekurence a mortalitu.

Výsledky

Radikální excize byla provedena ve 4 případech, radikální excize s regionální lymfadenektomií v 5 případech. Stadium III-IV bylo diagnostikováno v 7 případech, stádium I jen ve dvou případech. Adjuvantní imunoterapie byla indikována u 7 pacientů. K lokální, regionální nebo distantní progresi došlo u všech pacientů stádia III-IV, k opakovaným lokálním recidivám u jedné pacinetky I stádia.Všechny tyto recidivy byly primárně řešeny chirurgicky, v mnoha případech i opakovaně, u dvou pacientek následovala paliativní radioterapie. Ve 3 případech byla prokázána distatní metastáza s indikací paliativní chemoterapie. Progrese nemoci byla příčinou smrti v pěti případech, u dvou pacientek je v současnosti léčena recidiva nemoci paliativní chemoterapií, jen dvě pacinetky nízkého stádia nemoci jsou v současnosti bez známek recidivy nemoci. Celkové přežití pacientů je v našem souboru 37 měsíců, dvouleté přežití 44%. Tato nízká míra přežití je způsobena vysokým stádiem diagnostikované nemoci s přítomností lymfogenního a hematogenního šíření nemoci.

Závěr

Melanom vulvy a vaginy tvoří 5 procent všech melanomů, ačkoliv vulvovaginální oblast zaujímá pouze 2% tělesného povrchu. Prognóza vulvovaginálního melanomu je špatná a je horší než v jiných lokalizacích.Je to z důvodu pozdní diagnostiky pokročilého onemocnění starých žen s absencí preventivních gynekologických vyšetření, podceněním symptomů a netypického lokálního nálezu a zvláštnostmi dané anatomické lokalizace s bohatým kevním a mízním zásobením.Osvětové a edukační programy vedoucí k samovyšetřování kožního povrchu se zapojením specializovaných center s možností konzulatací, mohou vést k vyššímu záchytu časných stádií melanomu a tím i ke zlepšení prognózy tohoto velice maligního onemocněnní. Pokud jsou pochybnosti o charakteru léze, jak ze strany pacienta tak i ze strany lékaře, je vhodné konzultovat specializovaná centra pro vulvovaginální nemoci.