NEFROBLASTOM U DOSPĚLÉHO PACIENTA – KAZUISTIKA

Konference: 2014 XXXVIII. brněnské onkologické dny a XXVIII. konference pro nelékařské zdravotnické pracovníky

Kategorie: Kasuistiky; Ostatní

Téma: XX. Jiné malignity (ostatní, jinde nezařaditelné malignity)

Číslo abstraktu: 148

Autoři: MUDr. Zuzana Vlachová; as. MUDr. David Vrána, Ph.D.; MUDr. Hana Študentová; MUDr. Karel Cwiertka, Ph.D.; MUDr. Michal Grepl, PhD; MUDr. Josef Mališ

Východiska:

Nefroblastom je páté nejčastější nádorové onemocnění dětského věku. Incidence je 1/ 10 000 dětí. Výskyt v dospělosti je raritní. Histopatologicky se jedná o nádor odvozený od primitivního metanefrogenního blastému. Diagnostikován bývá zpravidla jako vedlejší nález. Vzhledem k raritnosti onemocnění v dospělosti neexistují větší randomizované studie.

Popis případu:

V naší kazuistice prezentujeme 18letého pacienta, který byl v březnu 2013 vyšetřován pro bolesti břicha. Na ultrasonografickém vyšetření bylo prokázáno hypoechogenní ložisko levé ledviny, následně CT vyšetření tento nález potvrdilo. Byla provedena biopsie tumoru s histologickým nálezem „small round blue cell tumor“. Byla indikována radikální nefrektomie s histologickým nálezem blastémově epiteliálního nefroblastomu. Dle SIOP klasifikace dětských renálních karcinomů (2001) patří tento histologický podtyp mezi středně rizikové. V rámci adjuvantní léčby byla dle protokolu WT 2002 01 indikována adjuvantní radioterapie a chemoterapie. Chemoterapie probíhala v režimu AV-2 (vinkristin 1,5 mg/ m2 (max. 2 mg) týdně po dobu 8 týdnů a aktinomycin D 45 μg/ kg (max. 2 mg) v počtu 9 aplikací v týdnu 2, 5, 8, 11, 14, 17, 20, 23 a 26. Celkově adjuvantní chemoterapie probíhala 26 týdnů. Konkomitantně s radioterapií (ale bez aktinomycinu) na oblast lůžka ledviny vlevo a oblast spádových uzlin (stejnostranných hilových a paraaortálních. 3D konformní radioterapie na přístroji Elekta Synergy, lokalizace lůžka tumoru s pomocí předoperačního CT, definice cílových objemů dle doporučení ICRU 50 a 62, energie svazku 18 MeV, plánování v systému XiO. Předepsaná dávka byla 14,4 Gy s jednotlivou dávkou na frakci 1,8 Gy. Pacient radioterapii toleroval bez větších obtíží. Po jejím skončení pokračoval v adjuvantní chemoterapii opět s aktinomycinem.

Závěr:

Wilmsův tumor v dospělosti představuje raritní onemocnění a vzhledem k chybějícím studiím je nutné konzultovat centra (event. i zahraniční) se zkušenostmi s léčbou dětských malignit a dle možností a celkového stavu pacienta postupovat dle těchto protokolů určených primárně pro dětské pacienty.

Reference: SIOP protokol WT 2002 01: SIOP Wilms Tumour 2001/ UK Final Version/ January 2002/ Protocol Amended Sep 2004.

Datum přednesení příspěvku: 23. 4. 2014