Rozhodující úloha stereotaktické biopsie pro diagnózu mozečkové expanze – kasuistika.

   Úvod

   Charakteristickým rysem zadní jámy je kumulace vitálně důležitých struktur v omezeném objemu. Proto i prostorově malá léze může vést ke vzniku závažné klinické symptomatologie. Nemocný může být ohrožen i syndromem intrakraniální hypertenze při blokádě mokové cirkulace v oblasti mokovodu, IV. komory a výtoku ze IV. komory. I při současných možnostech neuroradiologických technik je velmi obtížné stanovit strukturální diagnozu neuroradiologicky prokázané léze, což může být zásadní pro terapeutický přístup Stereotaktická biopsie je zavedenou technikou pro histologickou verifikaci radiologicky prokázaných lézí mozku, především postihujících hluboké struktury mozku, léze vícečetné a u nemocných, kteří jsou příliš rizikoví pro otevřenou resekci léze. Oblasti zadní jámy je méně častým cílem stereotaktických biopsií pro obtížnější přístup, i když přístupy pro zavedení bioptické kanyly jsou popsány (transfrontální, transtentoriální a přímá transcerebellární) ^[1-5]. I když jsou stereotaktické biopsie lézí zadní jámy lební prováděny méně často než u lézí supratentoriálních, literární data prokazují vysokou výtěžnost stereotaktických biopsií i v této oblasti ^[4].

   Cílem sdělení je prezentace kasuistiky nemocného s infiltrativním procesem postihujícím vermis a obě hemisféry mozečku, kdy až stereotaktická biopsie přinesla korektní histologickou diagnózu.

   Popis kasuistiky

  Nemocný (muž, 80 let) byl přijat na neurologickou kliniku FN u sv. Anny pro dva měsíce trvající závratě s vegetativním doprovodem a výraznou instabilitou při chůzi. Klinicky byl evidentní bradypsychismus, provázený dysartrií a sakkadovanou okulomotorickou. Neurologické vyšetření neprokázalo poruchu taxe nebo metrie na končetinách. CT a následně magnetická rezonance potvrdila patologickou infiltraci postihující dolní část obou mozečkových hemisfér a vermis s rozsáhlým edemem v okolí. V diferenciální diagnóze radiolog zvažoval především možnost nádorové etiologie – ependymom a astrocytom. Vzhledem ke klinické absenci meningeální symptomatologie byla možnost zánětlivého postižení považována za méně pravděpodobnou. I když byly mozkové komory lehce širší proti normě, nález nesplňoval kriteria pro stanovení diagnózy obstrukčního hydrocefalu, což potvrdil i nález při vyšetření očního pozadí. Diagnostická lumbální punkce byla kontraindikována pro postižení struktur zadní jámy lební v blízkosti foramen occipitale magnum s rizikem okcipitálního konu. Z komorbit u rizikového nemocného vyjímáme arteriální hypertenzi, chronickou ischemickou chorobu srdeční s fibrilací síní s trvalou antikoagulační terapií, nevýrazné postižení mitrální chlopně, středně významnou kalcifikovanou aortální stenózu s hraniční funkcí levé komory, diabetes mellitus na PAD a inzulinu a pravostrannou mykózu třísla.

   U nemocného byla zahájena empirická terapie antibiotiky a antimykotiky spolu s antiedematozní terapií. Kontrolní MRI po proběhlé léčbě prokázalo regresi rozsahu edému a postkontrastního sycení v oblasti vermis mozečku a přilehlých hemisfér. Dalším nálezem byla regrese expanzivního chování léze vůči 4. komoře. Další prováděná vyšetření provedená při neprokázala systémovou mykosu. Ovšem imunologické vyšetření prokázalo imunodeficit ve smyslu lymfopenie a u nemocného byla zahájena imunomodulační terapie. V této fázi byl nemocný konzultován na neurochirurgii s dotazem na možnost bioptické verifikace léze vzhledem k nemožnosti další neinvazivní diagnostiky.

   Po nezbytné přípravě (převedení na nízkomolekulární heparin) byl nemocný operován. Po analýze vztahu léze ke strukturám foramen occipitale magnum bylo využito přímého transcerebellárního přístupu. Pro zavedení bioptické kanyly byla zvolena obrácená montáž stereotaktického rámu, kdy byla kanyla zaváděna pod úrovní kruhu. I když změny postihovaly bazální části obou hemisfér mozečku, rozsah a lokalizace postižení upřednostňovala pravostranný přístup. Výkon byl proveden technikou MRI navigované rámové stereotaxe v poloze nemocného na boku. Pooperační CT kontrola potvrdila korektní lokalizaci míst odběru a vyloučila komplikaci. Histologické vyšetření odebraných vzorků prokázalo obraz akutní malacie a a resorbtivně gliotické změny. Zánětlivá nebo nádorová infiltrace nebyla prokázána. Nemocný se primárně zhojil a ve stabilizovaném stavu byl přeložen na neurologickou kliniku k další terapii. V dalším průběhu hospitalizace dochází u imunokompromitovaného nemocného k rozvoji abscedující bronchopneumonie, na kterou nemocný zmírá. Sekční nález potvrdil histologickou diagnózu stanovenou při stereotaktické biopsii.

   Diskuse

   V diferenciální diagnóze radiologický obraz sytící se léze postihující povrch vermis mozečku a přilehlých mozečkových hemisfér mimo možností zmíněných radiologem (ependymom, astrocytom) vzbuzoval také podezření na méně pravděpodobnou možnost zánětlivého postižení. Dále bylo nutné vzít do úvahy i mozkový lymfom s dominujícím postižením leptomenigeálních struktur a stav po proběhlé ischemii mozečku s luxusní perfúzi kortikálních struktur. Anamnestické údaje – interní komorbidity (stav po cévních mozkových příhodách) a imunosuprese se systémovými zánětlivými komplikacemi rovněž umožňovaly široké diferenciálně diagnostické rozvahy. Do úvahy bylo nutné vzít i dostupná literární data. Franzini se spolupracovníky ve sdělení zabývající se problematikou diferenciální diagnózy vícečetných mozkových lézí studovali soubor 100 nemocných s vícečetnými neuroradiologicky prokázanými strukturálními lézemi mozku (mimo nemocných s prokázaným primárním nádorem nebo systémovým onemocněním). Nejčastěji byli zastoupeni nemocní s  maligními gliomy (37 %), dále primárním non Hodgkinským lymfomem mozku (15 %) a metastatickým postižením (15 %), low grade gliomy (12 %), infekty (10 %) a ischemickými lézemi (6 %). Franziniho soubor ovšem zahrnuje převážně nemocné se supratentoriálním postižením ^[6].

   Pro indikaci stereotaktické biopsie je možné dále uvést data zabývající se korelací výsledků stereotaktických biopsií a předoperačně předpokládané diagnózy u nemocných se stereobiopsiemi lézí zadní jámy lební. I když Sanai et al. uvádějí 92 % diagnostických vzorků u lézí postihujících kmen a mozečkové pedunkuly, výsledek biopsie odpovídal předoperačnímu předpokladu u 42,5 % nemocných ^[4].

   Pro stereotaktickou biopsii struktur zadní jámy lební je možné využít 3 přístupy: transfrontální, transtentoriální z parietookcipitální trepanace a přímý transcerebellární. Ipsilaterální transfrontální přístup je nejvhodnější pro léze v oblasti mezencefala a pontu Výhodou transtentoriálního přístupu z trepanace v temporookcipitální oblasti je možnost provedení v lokální anestezii v poloze nemocného na zádech.

   Limitací přímého transcerebellárního přístupu je nutnost dostatečně nízkého nasazení stereotaktického rámu, nebránící adekvátnímu nastavení stereotaktického systému a zavedení bioptické kanyly. Řešením je využití prodloužených fixačních úchytů a lze také využít obrácenou montáž stereotaktického rámu.

   Transcerebellární biopsii je možné provést v poloze v sedě nebo polosedě, na břiše (celková anestezie) nebo na boku, kde může dostačovat lokální anestezie ^[1,2,4,5]. Po zvážení jsme zvolili transcerebellární přístup s obrácenou montáží stereotaktického rámu s polohou nemocného na boku v lokální anestézii.

   Závěr

   Stereotaktická operační technika umožnila bezpečný odběr biopsie z rizikové oblasti zadní jámy lební v polymorbidního, rizikového nemocného se zavedenou antikoagulační terapií. Zvolený operační přístup s využitím navigačního plánovacího software byl zvolen s ohledem na maximální diagnostický přínos a bezpečnost nemocného. Výsledek stereotaktické biopsie byl zásadní pro další terapeutický postup.

Literatura:

1. Amundson EW, McGirt MJ, Olivi A. A contralateral, transfrontal, extraventricular approach to stereotactic brainstem biopsy procedures. Technical note. J Neurosurg 2005; 102(3): 565-70.
2. Kondziolka D, Lundsford LD. Stereotactic biopsy for intrinsic lesions of the medulla through the long axis of the brainstem: technical considerations. Acta Neurochir (Wien) 194; 129(1-2): 89-91.
3. Kreth FW, Muacevic A, Medele R, Bise K, Meyer T, Reulen HJ. The risk of haemorrhage after image guided stereotactic biopsy of intraaxial brain tumours – a prospective study. Acta Neurochir (Wien) 2001; 143(6): 539 – 45.
4. Sanai N, Wachhorst SP, Gupta NM, McDermott MW. Transcerebellar stereotactic biopsy for lesions of the brainstem and peduncles under local anesthesia. Neurosurgery 2008; 63(3): 460 -6.
5. Spiegelmann R, Friedman WA. Stereotactic suboccipital transcerebellar biopsy under local anesthesia using the Cosman- Roberts – Wells frame. Technical note. J Neurosurg 1991; 75(3): 486- 8.
6. Franzini A, Leocata F, Giorgi C, Allegranza A, Servello D, Broggi G. Role of stereotactic biopsy in multifocal brain lesions: considerations on 100 consecutive cases. J Neurol Neurosurg Psychiatry 1994; 57(8): 957- 60.