SARKOMY KOSTÍ - POSTAVENÍ SYSTÉMOVÉ TERAPIE V LÉČEBNÉM ALGORITMU

Kostní sarkomy patří mezi nádory vzácné. Do 14 let věku tvoří 3-5 %, u adolescentů až 8 % všech nově diagnostikovaných nádorů. U mladých dospělých do 29 let se incidence snižuje, u starších dospělých je jejich výskyt hluboko pod hranicí 1 % všech malignit. Je známo více než 20 subtypů kostních sarkomů. U dětí a mla­dých dospělých se nejčastěji vyskytuje osteosarkom a Ewing sarkom/PNET. Jsou to nádory agresivní, časně metastazující. Nejčastějším kostním nádorem dospě­lého věku je chondrosarkom. Léčba všech kostních sarkomů by měla být vedena na základě rozhodnutí multioborového týmu. Standardní léčbou operabilního nízce maligního osteosarkomu a chondrosarkomu je chirurgický výkon, adjuvantní systémová léčba není indikována. Individuálně lze její podání zvážit v případě dediferencovaného chondrosarkomu (režim AP) či mezenchymálního chondrosarkomu (režimy jako u ES/PNET). U metastatického postižení výše uvedených typů je paliativní chemoterapie metodou volby. Dlouhodobé přežití pacientů s nízce maligními, adekvátně léčenými kostními sarkomy se blíží 90 %. Léčba vysoce ma­ligních osteosarkomů a nádorů rodiny Ewingova sarkomu/PNET je v zásadě multimodální. Před érou systémové léčby, tedy pomocí chirurgie (většinou amputační) a radioterapie, dosahovalo 5letého přežití asi 15 % pacientů. Díky zařazení kombinovaných chemoterapeutických režimů jako součásti multimodální léčby pře­žívá nyní 65-75 % nemocných s lokalizovanou formou onemocnění. S narůstajícím věkem jsou výsledky léčby méně příznivé. Žádného zásadního pokroku však nebylo v posledních 20 letech dosaženo u pacientů s primárně metastatickou chorobu, stejně tak u pacientů relabujících v průběhu léčby či časně po jejím ukon­čení. Nejistá je rovněž prognóza pacientů s nedostatečnou odezvou na předoperační systémovou léčbu. V Evropě je v současné době léčba high grade osteosar­komu vedena dle protokolu EURAMOS (režim MAP). Nadějnou látkou se jeví mifamurtide (lipozomální muramyl tripeptid). Tomuto přípravku byl přiznán statut „orphan drug", je nově v Evropě schválen jako součást konsolidační léčby spolu s kombinovanou chemoterapií u lokalizovaného osteosarkomu po radikální resekci (2-30 let, signifikantní zvýšení OS, 6 let až 77 %, snížení rizika úmrtí o 29 %). V současné době je v Evropě užíván pro léčbu nádorů skupiny Ewingova sarkomu /PNET protokol EWING 2008 (indukční režim VIDE, konsolidanční léčba dle prognostických faktorů). Léčba relabujících vysoce maligních kostních sarkomů je obtížná. Lé­čebný přístup je přísně individuální v závislosti na PFS, lokalizaci, celkovém stavu, předléčení, v režii multioborového týmu.