FOUDROYANTNÍ KLINICKÝ PRŮBĚH MALIGNÍHO MELANOMU U PACIENTA S DISEMINACÍ DO MOZKU PŘI VROZENÉ KOAGULOPATII S DEFICITEM KOAGULAČNÍHO FAKTORU VII

Východiska:

 Melanom je třetím nejčastějším maligním nádorem, který zakládá metastázy do centrálního nervového systému, ihned po karcinomu plic a prsu. Tyto metastázy jsou často příčinou úmrtí pacientů s melanomem, v literatuře se uvádí rozmezí mezi 10 a 40 % případů. Období mezi zjištěním primární diagnózy a rozvojem vzdálených metastáz se pohybuje v rozmezí týdnů až mnoha let. V kazuistice chceme referovat o mladém pacientovi, u něhož se první klinické příznaky projevily na podkladě hemoragické komplikace metastatického postižení CNS.

Popis případu:

   27letý, doposud zdravý muž byl přijat na neurologické oddělení pro rozvoj bolestí hlavy a fatické poruchy. CT vyšetření mozku prokázalo tři intraaxiální prokrvácené expanze, největší ve frontálním laloku vlevo subkortikálně. Naše pracoviště bylo konzultováno po dalších dvou dnech, kdy u pacienta došlo k hluboké poruše vědomí a rozvinul se syndrom temporálního konu vlevo. Z dokumentace bylo zjištěno, že pacient má vrozený deficit faktoru VII, s aktivitou mezi 14 a 20 %. Pacient byl urgentně přijat do péče, byla započata substituce faktoru VII preparátem NovoSeven, operačně evakuován objemný intracerebrální hematom a exstirpována suspektní metastáza frontálně vlevo. Neurologický stav pacienta se upravil ad integrum. I přes trvalou substituci faktoru VII dochází po pěti dnech k identické klinické progresi, s nárůstem prokrvácení ve frontálním laloku vpravo. Následuje druhá operace s evakuací hematomu a exstirpací druhé metastázy. Histologické vyšetření vzorku tkáně prokázalo diagnózu maligního melanomu. Vzhledem k věku a při absenci dalších metastáz při NMR vyšetření mozku cíleně exstirpována i třetí metastáza z oblasti caput ncl. caudati vpravo s výhledem zvážení biologické léčby. Po stabilizaci klinického stavu byl doplněn staging onemocnění s nálezem diseminace procesu v plicích, mediastinu, játrech. Primární origo nenalezeno. Za 10 dnů od poslední operace pacient opět upadl do bezvědomí. Na CT mozku byly zjištěny dva nové intracerebrální hematomy. Poté již indikován paliativní postup. Pacient zemřel po 26 dnech od prvního klinického projevu onemocnění.

Závěr:

 V diferenciální diagnostice prokrvácených, vícečetných ložiskových lézí mozku je vždy nutné zvažovat možnost diseminace maligního melanomu. U pacienta, vzhledem k vrozené koagulopatii, byly hemoragické komplikace příčinou těžkého a rychlého průběhu onemocnění. Neznalost stadia základního onemocnění a možnost směřovat pacienta k biologické terapii nás nutila k aktivnímu chirurgickému přístupu, který, jak se ukázalo později, již neměl pro pacienta benefit.