Gliomatosis cerebri: soubor pacientů Kliniky dětské onkologie LF MU a FN Brno.

Gliomatosis cerebri (GC) je vzácné maligní onemocnění centrální nervové soustavy charakterizované difúzní infiltrací rozsáhlých oblastí mozku nádorovými buňkami gliálního původu a relativním zachováním preexistující cytoarchitektury, většinou dochází k oboustrannému postižení hemisfér. Dle klasifikace WHO 2007 je GC řazena mezi primární astrocytární nárory (ICD-O 9381/3), tvoří asi 1% všech gliomů. Medián věku při diagnóze je 42 let (1 měsíc - 85 let), s mírnou predominancí mužů (1,32:1). Diagnostika GC je obtížná a je založena na komplexním zhodnocení radiologického nálezu a histopatologického vyšetření [1].

V současné době neexistuje standardní léčba GC. Prognóza onemocnění je srovnatelná s gliálními nádory vysokého stupně malignity, navíc, vzhledem k difuznímu postižení CNS není radikální chirurgická resekce možná. Metodou volby je radioterapie, novější práce indikují konkomitantní chemoradioterapii v souladu s doporučeními pro gliomy vysokého stupně malignity. V největším literárním souboru dětských pacientů s GC (n=13) je přežití bez progrese ve 2 letech od diagnosy pouhých 13% (PFS 1,5-43 měsíců), všechny děti byly léčeny radioterapií, 8 ze 13 dětí rovněž chemoterapií. Negativními prognostickými faktory v tomto souboru byly věk pod 10 let a postkontrastní sycení nádoru v T1-váženém obraze na zobrazení magnetickou rezonancí [2]. Pro infaustní prognózu onemocnění jsou pacienti s GC kandidáty pro experimentální léčbu.

Prezentujeme vlastní soubor 3 pacientů s GC, diagnostikovaných a léčených na Klinice dětské onkologie LF MU a FN Brno od jejího vzniku. Věk pacientů při diagnóze byl 7 měsíců (dívka), 7 let (chlapec), a 19 let (dívka). Diagnóza byla stanovena na základě charakteristického MR obrazu u všech pacientů, jeden pacient byl histologicky verifikován s nálezem difúzního gliomu nízkého stupně malignity. Všichni pacienti byli léčeni radioterapií (39,6 Gy, 50,4 Gy, 54,6 Gy), konkomitantně s podáním temozolomidu (TMZ) U kojence byla vzhledem k věku byla užita v iniciální léčbě vysokodávkovaná chemoterapie s podporou periferních progenitorů krvetvorby s efektem PR a chemoradioterapie byla indikována při progresi onemocnění ve věku 3 let a 9 měsíců. U starších pacientů byla po chemoradioterapii indikována další adjuvantní chemoterapie (TMZ, resp. cDDP/BCNU). U všech pacientů byla jako součást léčby užita rovněž experimentální léčba s antiangiogenním, respektive diferenciačním potenciálem: v jednotlivých případech byl podáván thalidomid, nízce dávkovaný CFA a VP-16, celecoxib a kyselina 13-cis retinová.Ve dvou případech vedl výše uvedený léčebný postup ke kompletní remisi onemocnění (dokumentováno dle MRI a methio-nin-PET) a obě dívky žijí bez známek nemoci, 87 měsíců a 49 měsíců od diagnózy (stav k 2/2008), přičemž starší z dívek studuje VŠ, mladší navštěvuje ZŠ. Chlapec zmírá na progresi onemocnění 58 měsíců od diagnózy.

Dlouhodobé přežití u dvou pacientů s GC v našem souboru je i dle literárních údajů výjimečné, spekulujeme především o příznivém vlivu prolongace léčby a významu antiangiogenní a diferenciační terapie u pacientů s GC.

1. Armstrong GT, Phillips PC, Rorke-Adams LB, Judkins AR, Localio AR, Fisher MJ. Gliomatosis cerebri: 20 years of expe-rience at the Children’s Hospital of Philadelphia. Cancer 2006;107:1597-1606.
2. Taillibert S, Chodkiewicz C, Laigle-Donadey F, Napolitano M, Cartalat-Carel S, Sanson M. Gliomatosis cerebri: a review of 296 cases from the ANOCEF database and the literature. J Neurooncol. 2006;76:201-205.