Gliomatosis cerebri: stereobioptická diagnostika a léčba radioterapií

Úvod

U onemocnění gliomatosis cerebri (GC) se jedná o difuzní infiltraci bílé a šedé hmoty gliálními buňkami různého stupně diferenciace. Výskyt je nejčastěji supratentoriálně v mozkových hemisférách, ale vyskytuje se také infratentoriálně. Přes rozsáhlou infiltraci je typickým příznakem zachování anatomických struktur bez výraznějšího expanzivního chování leze. V literatuře se uvádí, že diagnostická verifikace tohoto onemocnění je provedena na základě neuroradiologického vyšetření a pomocí stereobiopsie. Doporučení optimální léčebné strategie je uvedeno pouze v několika pracích. Ve sdělení prezentujeme naše zkušenosti s léčbou pacientů s GC.

Materiál a metodika

Na našem pracovišti jsme od roku 2000 zaznamenali 7 pacientů léčených pro GC. Charakteristickým znakem GC na MR vyšetření byl ve srovnání s normálním obrazem nehomogenní izointenzní nebo hypointenzní TI-vážený signál v oblasti infiltrované mozkové tkáně. V T2-váženém obraze byl přítomen hyperintenzní signál objevující se v bílé i šedé mozkové hmotě. Definitivní diagnóza byla stanovena ze vzorků získaných pomocí frameless nebo frame-based stereobiopsie s následným neuropatologickým vyšetřením.

Výsledky

Na histopatologických preparátech byly nalezeny známky difúzní proliferace gliálních elementů infiltrujících normální mozkovou tkáň, destruující myelinové pochvy a pouze s lehkým neurálním a axonálním postižením.

U všech pacientů se stanovenou diagnózou GC na základě stereobiopsie, nebyla indikována chirurgická resekce infiltrované mozkové tkáně, ale byla jako další terapeutický krok indikována externí radioterapie celého mozku.

Výsledky léčby byla hodnoceny u všech pacientů v intervalu 6 a 12 měsíců po ukončení radioterapie, kdy po 12 měsících u 5 z nich došlo k částečné remisi onemocnění se zlepšením neurologického stavu a u 2 pacientů došlo k progresi onemocnění s celkovým zhoršením.

Závěr

Nezbytným zobrazovacím vyšetřením u tohoto onemocnění je provedení magnetické rezonance. Definitivní potvrzení diagnózy je stanoveno na základě neuropatologického vyšetření materiálu získaného pomocí stereobiopsie. V léčbě je nejčastěji používána radioterapie, která má signifikantní vliv zlepšení či stabilizaci klinických příznaků onemocnění.

Literatura:

1. Elshaikh MA, Stevens GH, Peereboom DM, Cohen BH, Prayson RA, Lee SY, Barnett GH, Suh JH. Gliomatosis cerebri: treatment results with radiotherapy alone. Cancer. 2002 Nov 1;95(9):2027-31.
2. Horst E, Oliver M, Marie LR, et al. Radiation therapy approach in gliomatosis cerebri: case reports and literature review. Acta Oncol. 2000; 39:747-751.
3. Keene DL, Jimenez C, Hsu E. MRI diagnosis of gliomatosis cerebri. Pediatr Neurol. 1998;20:148-151.
4. Onal C, Bayindir C, Siraneci R, et al. A serial CT scan and MRI verification of diffuse cerebrospinal gliomatosis: a case report with stereotactic diagnosis and radiological confirmation. Pediatr Neurosurg. 1996;25:94-99.
5. Vates GE, Chang S, Lamborn KR, Prados M, Berger MS. Gliomatosis cerebri: a review of 22 cases. Neurosurgery. 2003 Aug;53(2):261-71; discussion 271.