Gliomy optické dráhy u dětí.

Gliomy optické dráhy (GOD) tvoří 4-6% dětských nádorů CNS. Vrchol incidence je v 1. dekádě života. V jedné třetině případů je přítomna současně Neurofibromatóza typu 1 (NF1). 15-20% pacientů s NF1 má při MRI vyšetření prokázaný gliom optiku, ale pouze v 1-5% se jedná o symptomatický tumor. Přítomnost NF1 je považována za pozitivní prognostický znak, tito pacienti mají zpravidla málo agresivní průběh nemoci.

Většina tumorů této lokalizace jsou pilocytické a difúzní astrocytomy (obrázek 1 a 2). Nádory chiasmaticko-hypothalamické oblasti mají zvýšené riziko diseminace i přes ´low-grade´ histologii (obrázek 3). Suverénní diagnostickou metodou je MRI, byl zaveden specifický funkční klasifikační systém. U dětí s NF1 jsou přítomny aditivní nespecifické abnormity mozkové tkáně.





Obrázek 2 – Difúzní (G2) astrocytom, absence bifázického vzhledu, H-E



Obrázek 3 – Rozsáhlý pilocytární astrocytom optické dráhy, MR, vyšetření s k.l.

Všechny GOD se projevují určitou formou ztráty zraku (výpadky zorného pole), atrofie optiku bývá zjistitelná u pokročilých tumorů. Děti pod 3 roky mají obvykle strabismus, proptózu, nystagmus, opoždění ve vývoji. Nádory hypothalamu se projeví endokrinopatií (předčasná puberta, porucha růstu) ev. diencefalickým syndromem. Pokročilé nádory mohou způsobit hydrocefalus.

U dětí s přítomnou NF1 není bioptická verifikace požadována. V případech typického obrazu postižení optické dráhy není dokonce nutná ani u pacientů bez NF1. Je tedy doporučena jen u atypické masy chiasmaticko-hypothalamické oblasti při absenci známek NF1. Jedinou indikací pro radikální resekci postiženého optického nervu dnes zůstává kompletní ztráta zraku na jedné straně. U malých dětí s progresí GOD je léčbou 1. linie zpravidla dlouhodobá chemoterapie. Lokální radioterapie (RT) je indikována zpravidla po selhání 2 a více linií chemoterapie. Obvyklé kombinace vinkristin, karboplatina dosahují objektivní odpovědi u 50-60% případů. Nověji se používají i kombinace obsahující temozolomid, vinblastin a také anti-angiogenní terapie v 2. a 3. linii léčby.

U pacientů s NF1 je na místě konzervativní postup a onkologická léčba je indikována až v případě klinické a radiologické progrese. Metodou volby je také chemoterapie. Celkové přežití pro děti s GOD a NF1 činí kolem 90% (OS5) a 80% (OS10), ve skupině bez NF1 80% (OS5) a 70% (OS10). Horší prognózu mají nádory hypothalamo-chiasmatické oblasti.

Presentujeme vlastní soubor dětí s GOD, epidemiologická a další deskriptivní data, typické radiologické nálezy, léčebné výsledky.

Literatura

1. Taylor T, Jaspan T, Milano G, et al. Radiological classification of optic pathway gliomas: experience of a modified functional classification system. Br J Radiol 2008, 81: 761-766
2. Walker DA. Recent advances in optic nerve glioma with a focus on the young patient. Curr Opin Neurol 2003, 16: 657-664
3. Walker DA, Perilongo G, Punt J, Taylor RE. Brain and spinal tumors of childhood. Arnold, London 2004
4. Gupta N, Banerjee A, Haas-Kogan D. Pediatric CNS Tumors. Springer, Berlin 2004