Histiocytóza z Langerhansových buněk v ORL oblasti - kazuistika.

Histiocytóza z Langerhansových buněk (LCH) je zřídkavé, idiopatické onemocnění, způsobené proliferací dendritických Langerhansových buněk, s různorodým klinickým obrazem imitujícím řadu jiných chorob. Postižené mohou byt mnohé orgány, ale poměrně častý je výskyt kostních lytických ložisek nebo kožního raše v oblasti hlavy a krku.

V této práci představujeme kazuistiku pacienta, který vyhledal ORL ošetření pro úpornou sekreci z levého ucha.

45-letý pacient celkově v dobrém stavu, bez váhového úbytku, nekuřák, s negativní rodinnou anamnézou, byl 2 roky sledován pneumologem pro emfyzem plic.

Na ORL ambulanci byl opakovaně léčen lokálními i celkovými antibiotiky na základě kultivací ordinovanými pro rezistentní externí otitidu levého zvukovodu.

Granulační tkáň přední stěny zvukovodu byla opakovaně vyšetřována histologicky, výsledkem byl chronický zánětlivý proces, bez maligních buněk.

Serózní mediotitida byla připisována tubární dysfunkci a řešena drenáží.

Teprve vertiginózní obtíže vyvolaly podezření na akutní mastoiditidu a pacient byl indikován k CT pyramid a chirurgické revizi cestou antromastoidektomie.

Peroperační nález neodpovídal akutnímu zánětlivému onemocnění a definitivní histologií se potvrdila suspekce na histiocytózu z Langerhansových buněk. Tkáň odeslaná k histologickému vyšetření byla infiltrována buňkami typu Langerhansových histiocytů CDla+, S-100+, s mitotickým indexem Ki-67 25% a četnými eosinofily.

Peroperačně byla dále zjištěna destrukce kanálu lícního nervu, která neměla klinický korelát. Destruovaná byla i dorzální stěna středouší a ventrální kortika processus mastoideus. Ossikulární řetězec a struktury vnitřního ucha byly zachovalé. Na CT infiltrát rozrušoval přední hranu pyramidy v blízkosti Eustachovej tuby.

Laboratorní vyšetření krevního obrazu, koagulací, jaterních enzymů, bílkovin neodhalilo další patologii.

Vzhledem k zjištěné diagnóze byl po zhojení operační rány pacient odeslán k dovyšetření a terapii na onkologické pracoviště. Indikováno bylo PET CT, scintigrafie skeletu, HRCT plic a bronchoalveolární laváž k vyloučení postižení plic histiocytózou a diseminace onemocnění do skeletu. Plánovaná je radioterapie 10x2 Gy na oblast lytického ložiska processus mastoideus.

Diagnóza zřídkavé choroby jakou je histiocytóza z Langerhanových buněk, není jednoduchá. Ale vzhledem k poměrně častému postižení právě hlavy a krku, je potřebné u relabujících onemocnění, rezistentních na konvenční antibiotickou léčbu na tuto nemoc myslet.