Patologie a maligní potenciál teratomů u dětí, adolescentů a mladých dospělých rozdíly v biologickém chování a význam pro klinickou praxi.

Konference: 2008 XXXII. Brněnské onkologické dny a XXII. Konference pro sestry a laboranty

Kategorie: Nádory dětského a adolescentního věku

Téma: XXVIII. Nádorová onemocnění dětského věku

Číslo abstraktu: 246

Autoři: MUDr. Viera Bajčiová, CSc.; Prof. MUDr. Boris Habanec, DrSc.; Mgr. Lenka Lentvorská

Teratomy jsou histologicky rozdílné nádory obsahující celou škálu struktur derivovaných ze všech tří zárodečných listů. Vyskytují se prakticky ve všech věkových skupinách. Jejich biologické chování ovlivňuje celá řada klinických a epidemiologických faktorů, jako je věk pacienta v čase diagnózy, pohlaví pacienta, místo primárního postižení (varlata, ovaria, extragonadální lokalizace), stupeň nezralosti jednotlivých složek teratomu, případně přítomnost jiných typů germinálních nádorů. Všechny tyto faktory korelují s rozdílnými cytogenetickými a molekulárně genetickými charakteristikami teratomů. Rozdíly v biologických studiích teratomů v závislosti od věku vedou k úvahám o rozdílné patogeneze teratomů.

Teratomy varlat se vyskytují jak u malých dětí a prepubertálně, tak i v dospělém věku. Jejich biologické chování je však zásadně odlišné. Teratomy u dětí jsou všeobecně považovány za nádory s benigním klinickým a biologickýcm chováním. Nejčastější formou teratomu u dětí je jeho čistá forma. Teratomy v pepubertálním věku jsou většinou diploidní bez cytogenetických či molekulárně genetických aberací.

Teratomy u postpubertálních chlapců a dospívajících se můžou prezentovat klinicky jako maligní nádor. 20-45% pacientů se zralým teratomem má pokročilé onemocnění s přítomností lymfogenních a hematogenních metastáz. Většina teratomů je klasifikována jako nezralé (immaturní), u víc než 50% pacientů jsou immaturní teratomy součástí smíšených germinálních nádorů. Čisté formy teratomu jsou v postpubertálním věku vzácné. Většina postpubertálních teratomů je aneuploidních s pozitivním iso-chromosomem 12p a přítomností komplexních cytogenetických změn.

Testikulární teratomy u dětí jsou pravděpodobně derivovány z benigních germinálních buněk, karcinom in situ (CIS) v okolní tkáni není přítomen. Postpubertální teratomy varlat mohou být posledním stupněm procesu diferenciace maligní germinální buňky, v okolní tkáni varlete jsou většinou přítomny změny ve formě CIS.

S biologií nádorů zásadně souvisí jejich klinické chování, agresivita a tím i volba správné léčebné strategie. U malých dětí a prepubertálně benigní chování teratomů umožňuje orgán záchovní operaci pouze s odstraněním tumoru. U pacientů se známkami pubertální akcelerace je léčebný postup zásadně odlišný, je indikována radikální orchiektomie ingvinální cestou. Ke zralým formám teratomů pubertálně a postpubertálně je nutno přistupovat jako k nádorům potenciálně maligním, léčba se řídí standardními postupy pro germinální nádory varlat. Léčebná strategie u nezralých (immaturních) teratomů se řídí dle pravidel pro léčbu zhoubných nádorů varlat.

Datum přednesení příspěvku: 18. 4. 2008