GASTROINTESTINÁLNÍ NÁDORY U DĚTÍ A ADOLESCENTŮ – ROZDÍLY OD GI ONKOLOGIE DOSPĚLÉHO VĚKU

Východiska:

  Primární maligní nádory gastrointestinálního traktu (GI) jsou na rozdíl od dospělých u dětí a dospívajících extrémně vzácné a představují kolem 1 % ze všech pediatrických nádorů. Kromě rozdílů v epidemiologii se GI nádory u mladé generace liší především odlišným zastoupením histologických typů nádorů, jejich lokalizací, klinickou prezentací a délkou příznaků. Prognóza závisí od typu nádoru a jeho rozsahu, přítomné genetické predispozice a tolerance léčby.

Soubor pacientů a metody:

  Na KDO FN Brno jsme od roku 1998 do 2/ 2015 léčili celkem 77 dětí a dospívajících s primárním nádorem GI (54 karcinoidů, 9 non-Hodgkinových lymfomů, 5 adenokarcinomů a 1 neuroendokrinní karcinom, 2 GIST, 2 sarkomy měkkých tkání a 3 inflamatorní myofibroblastické nádory). Častěji byly postiženy dívky. Kromě karcinoidů byly všechny nádory lokálně pokročilé nebo metastatické. Nejčastějším klinickým příznakem byly bolesti břicha, náhlá příhoda břišní a zvracení. Délka trvání příznaků se lišila dle typu nádoru.

Výsledky:

 Ze všech 77 pacientů zemřeli dva pacienti na progresi nádoru (jednou malobuněčný neuroendokrinní karcinom kolon, jednou metastatický adenokarcinom žaludku) a jedna dívenka s NF1 s adenokarcinomem rektosigmoidea jako terciární malignitou na septický šok. Až na 15letou pacientku s metastatickým wild-type pediatrickým GIST v první parciální remisi dosáhli všichni pacienti první CR. Průměrná délka sledování 42 měsíců.

Závěr:

  I když jsou GI nádory u mladé generace vzácné, jejich časná diagnostika a adekvátní léčba jsou zásadní pro další osud pacienta. Příznaky jsou nespecifické a na GI nádor se často nemyslí. Speciální skupinu tvoří pacienti s hereditárním predispozičním syndromem a genetickou zátěží, u kterých je dispenzarizace a pravidelné endoskopické vyšetření v dětském onkologickém centru klíčové.