O sarkomu

Jde o velmi různorodou skupinu zhoubných nádorů vycházejících z vazivové tkáně. Vznikají z buněk, které se za normálních okolností diferencují ve svalovou nebo tukovou tkáň, vazivo, kost nebo chrupavku. Vytvořit se mohou kdekoliv – na končetinách, trupu, v dutině břišní, hrudní i v kterémkoliv orgánu. Onemocnět mohou děti i dospělí.

Sarkomy měkkých tkání (ve srovnání s karcinomy jako nejčastějšími druhy rakoviny různých orgánů, které vznikají ze žlázových buněk) se vyskytují raritně a představují asi 0,70 % všech zhoubných nádorových onemocnění. Ročně je tento nádor zjištěn na území EU u 4-5 pacientů na 100 tisíc obyvatel. Za poslední dostupné 5leté období bylo v ČR diagnostikováno asi 420 případů ročně.

Protože jde o nádorové onemocnění víceméně raritní, které se navíc může vyskytnout kdekoliv v organismu, méně se na ně při prvních příznacích myslí a zdravotnická pracoviště mají s jejich diagnostikou a léčbou málo zkušeností. Většina nemocných se sarkomy tak přichází k léčbě pozdě a mnozí navíc po léčbě nedostatečné nebo nesprávné.

Příznakem může být zduření nebo bulka hmatná kdekoli na těle, ve svalech či v podkoží. Častá bývá i úrazová anamnéza, která může vést k podcenění příznaků a oddálení správné diagnózy. Někdy naopak úraz upozorní na bouli dosud neevidovanou. Jasná příčinná souvislost mezi úrazem a následným vznikem nádoru však prokázána nikdy nebyla. Na končetinách může dojít k omezení funkce kloubu. V lokalizaci břišní či hrudní může být prvním příznakem až tlak nádorové masy na sousední orgány, který může vést ke vzniku nespecifických příznaků – např. k bolestem zad, břicha, dušnosti či k obstrukčním obtížím.  Dráždivý kašel s příměsí krve může být prvním projevem již metastického onemocnění. Obecně platí, že přetrvává-li zduření nebo otok více než 4 týdny, a to i po předchozím úrazu, či ještě narůstá, je třeba podrobného vyšetření. Stejně tak, dojde-li ke vzniku zlomeniny bez jasného důvodů, např. při řízení/řazení v autě či při vstřelení branky při sportu.

Sarkomy jsou vždy závažným onemocněním. Ohrožují nemocné především místním nezvládnutelným prorůstáním do okolních struktur a orgánů. Některé se mohou šířit krevní (méně často lymfatickou) cestou do vzdálených orgánů zejména do plic, kostí i dalších orgánů. Mikroskopickým vyšetřením nádorové tkáně jsou patologové schopni odlišit více než 50 různých subtypů sarkomů měkkých tkání, které se liší svojí agresivitou, odpovědí na léčbu i prognózou. Mezi nejčastější zhoubné nádory měkkých tkání patří liposarkomy, leiomyosarkomy a tzv. sarkomy nejisté geneze, které byly dříve označovány za maligní fibrosní histiocytomy.

O prognóze onemocnění vypovídá také stupeň diferenciace (vyzrávání) sarkomu čili takzvaný grading, který má obvykle tři stupně od nejpříznivějšího k nejméně příznivému. O prognóze onemocnění rozhoduje jak anatomické umístění nádoru, jeho velikost, rozsah postižení, tak operabilita a uvedený grading. Zásadní je ovšem primární léčebný postup.

Bez předchozího histologického vyšetření je dle současných doporučení přípustná excise pouze povrchově uložené léze do max. velikosti 5 cm. Jakákoliv masa uložená v hloubce (bez ohledu na velikost) či větší než 5 cm na povrchu těla vyžaduje nejprve histologické vyšetření, tedy odběr malého vzorku k vyšetření patologem. „Zkusmá“ operace s následnou dodatečnou reakcí na mikroskopický nález je pro další osud pacienta nepříznivá. Chirurgický výkon není v těchto případech obvykle dostatečně radikální, i po následné reoperaci zvyšuje riziko vzniku recidivy nádoru i jeho šíření, v každém případě tento výkon nakonec znamená komplikovanější postup s nejistým výsledkem

Každé podezřelé ložisko je třeba vyšetřit orientačně ultrazvukem, následně pak počítačovou tomografií nebo magnetickou resonancí (dle lokalizace). Prakticky vždy je možno odebrat z nádoru cíleně tkáňový vzorek silnou (core-cut) jehlou pod kontrolou pohmatem, ultrazvukem nebo CT a k vlastní bezpečné léčbě se pak přistupuje až při znalosti přesnější mikroskopické diagnózy V zásadě platí, že rozsah a charakter výkonu je třeba dopředu naplánovat. Navíc u některých typů sarkomů se na počátku podává i léčba systémová (chemoterapie / cílená léčba).

Základem léčby je radikální chirurgické odstranění nádoru v celkové anestezii. Operační výkon je samozřejmě tím rozsáhlejší, čím později pacient přichází. Je třeba operaci provést v bezpečných hranicích mimo nádor a mikroskopicky ověřit okraje resekátu všemi směry, zda již neobsahují nádorové buňky. To může být obtížné zejména u nitrobřišních sarkomů, kde nejsou výjimkou nádory o váze několika kilogramů. I ve svalech či podkoží často vidíme sarkomy objemné, které musely být i samotnému nemocnému nápadné řadu měsíců. U některých nádorů trupu a končetin se pooperačně (méně často předoperačně) provádí i léčba zářením. . Cílem je zlepšení lokální kontroly, snížení rizika vzniku recidivy v místě. V některých případech a na specializovaných pracovištích lze provádět také tzv. intersticiální brachyradioterapií, kdy již při operaci jsou do lůžka nádoru zaváděny geometricky pravidelně rozmístěné drény a do nich jsou afterloadingovou technikou po několik pooperačních dnů zaváděny zářiče v podobě drobných zrn. Tím se dosáhne vyšší účinnosti přímo v okolí původního nádorového ložiska. Zpravidla se kombinuje tento druh „vnitřní“ radioterapie ještě s radioterapii zevní nebo se používá zevní ozařování samostatně. Celková chemoterapie cytostatiky není (vyjma některých subtypů) u sarkomů předoperačně či pooperačně standardně podávána, účinnost je limitovaná a tato léčba má svoje místo samostatně či v kombinaci s ozařováním tam, kde chirurgické řešení není možné.

Pokud by mělo být shrnuto jakési minimum znalostí každého z nás ve vztahu k sarkomům, pak jde o následující body:

  1. Podezřelé z růstu sarkomu je každé místní zduření či bulka kdekoli na těle, které trvá aspoň 4 týdny a případně dále narůstá, vždy je zapotřebí konzultovat lékaře. Podezřelé je také rychlé zvětšování objemu břicha či hmatné zduření nebo trvalejší tlakové bolesti v břiše, pánvi či hrudníku. Podezřelou je také zlomenina kosti vzniklá bez zásadního důvodu.
  2. Léčba žádného povrchovaného  ložiska nad 5 cm/ložiska v hloubce uloženého bez ohledu na velikost by neměla být zahajována operačním odstraněním, nýbrž řádným vyšetřením ložiska zobrazovacími metodami a bioptickým odběrem tkáně k mikroskopickému vyšetření a to ještě před zahájením jakékoliv  léčby.
  3. Léčba sarkomů by měla být prováděna výhradně na specializovaných pracovištích, které k tomu mají dostatek zkušeností a zázemí všech léčebných modalit, tedy i radio/chemoterapie.
  4. S ohledem na raritní diagnózu ve srovnání s karcinomy je žádoucí usilovat o soustředění léčby sarkomů měkkých tkání do komplexních onkologických center s dobře fungujícím mezioborovým sarkomovým týmem. Cílem je zlepšení léčebných výsledků,neboť s kvantitou roste kvalita. Je v zájmu každého pacienta, aby preferoval diagnostiku a léčbu onemocnění sarkomem (a nejen jím) na specializovaném pracovišti, které k tomu má podmínky vybavením i zkušenostmi.

Informace o stránce

  • Autoři: MUDr. Dagmar Adámková Krákorová, Ph.D. (Klinika komplexní onkologické péče Masarykova onkologického ústavu Brno)
  • Recenzenti: prof. MUDr. Jiří Vorlíček, CSc., dr.h.c. (Interní hematologická a onkologická klinika FN Brno a LF MU, člen výboru ČOS)
  • Datum vytvoření: 17. 7. 2006
  • Datum poslední úpravy: 28. 10. 2017
  • Informace o poslední úpravě:

    Původní text prof. MUDr. Jana Žaloudíka, CSc byl výrazně aktualizován a přepracován novou autorkou. 

Klíčová slova
Sarkomy měkkých tkání