Obsah:
Sarkomy představují různorodou skupinu zhoubných nádorů vycházejících z vazivové tkáně. Vznikají z buněk, které se za normálních okolností diferencují ve svalovou nebo tukovou tkáň, vazivo, kost nebo chrupavku. Vytvořit se mohou kdekoliv – na končetinách, trupu, v dutině břišní, hrudní i v kterémkoliv orgánu. Onemocnět mohou děti i dospělí.
Incidence
Sarkomy měkkých tkání (ve srovnání s karcinomy jako nejčastějšími druhy rakoviny různých orgánů, které vznikají ze žlázových buněk) se vyskytují raritně a představují asi 0,70 % všech zhoubných nádorových onemocnění. Ročně je tento nádor zjištěn na území EU u cca 5 pacientů na 100 tisíc obyvatel. Ročně je v ČR diagnostikováno kolem 600 nových případů měkkotkáňových sarkomů.
Příznaky
Protože jde o nádorové onemocnění raritní, které se navíc může vyskytnout kdekoliv v organismu, méně se na ně při prvních příznacích myslí a zdravotnická pracoviště mají s jejich diagnostikou a léčbou málo zkušeností. Většina nemocných se sarkomy tak přichází k léčbě pozdě a mnozí navíc po léčbě nedostatečné nebo nesprávné.
Příznakem může být zduření nebo bulka hmatná kdekoli na těle, ve svalech či v podkoží. Častá bývá i úrazová anamnéza, která může vést k podcenění příznaků a oddálení správné diagnózy. Někdy naopak úraz upozorní na bouli dosud neevidovanou. Jasná příčinná souvislost mezi úrazem a následným vznikem nádoru však prokázána nikdy nebyla. Na končetinách může dojít k omezení funkce kloubu. V lokalizaci břišní či hrudní může být prvním příznakem až tlak nádorové masy na sousední orgány, který může vést ke vzniku nespecifických příznaků – např. k bolestem zad, břicha, dušnosti či k obstrukčním obtížím. Dráždivý kašel s příměsí krve může být prvním projevem již metastatického onemocnění. Obecně platí, že přetrvává-li zduření nebo otok více než 4-6 týdnů, a to i po předchozím úrazu, či ještě narůstá, je třeba podrobného vyšetření. Stejně tak, dojde-li ke vzniku zlomeniny bez jasného důvodů, např. při řízení/řazení v autě či při vstřelení branky při sportu.
Druhy sarkomů
Sarkomy jsou vždy závažným onemocněním. Ohrožují nemocné především místním nezvládnutelným prorůstáním do okolních struktur a orgánů. Některé se mohou šířit krevní (méně často lymfatickou) cestou do vzdálených orgánů zejména do plic, kostí i dalších orgánů. Mikroskopickým vyšetřením nádorové tkáně jsou patologové schopni odlišit více než 50 různých subtypů sarkomů měkkých tkání, které se liší svojí agresivitou, odpovědí na léčbu i prognózou. Mezi nejčastější zhoubné nádory měkkých tkání patří liposarkomy, leiomyosarkomy a tzv. sarkomy nejisté geneze, které byly dříve označovány jako maligní fibrosní histiocytomy.
Prognóza
O prognóze onemocnění vypovídá také stupeň diferenciace (vyzrávání) sarkomu čili takzvaný grading, který má obvykle tři stupně od nejpříznivějšího k nejméně příznivému. O prognóze onemocnění rozhoduje jak anatomické umístění nádoru, jeho velikost, rozsah postižení, tak operabilita a uvedený grading. Zásadní je ovšem primární léčebný postup.
Diagnostika
Bez předchozího histologického vyšetření je dle současných doporučení přípustná excise pouze povrchově uložené léze do max. velikosti 5 cm. Jakákoliv masa uložená v hloubce (bez ohledu na velikost) či větší než 5 cm na povrchu těla vyžaduje nejprve histologické vyšetření, tedy odběr malého vzorku k vyšetření patologem. Tzv. „hups“ operace, tedy bez znalosti biologické povahy nádoru, a tedy i bez přesného naplánování chirurgického výkonu, s následnou dodatečnou „reakcí“ na mikroskopický nález je nevhodnou volbou a další osud pacienta může ovlivnit zcela zásadně. Chirurgický výkon není v těchto případech obvykle dostatečně radikální. I po následné reoperaci zvyšuje riziko vzniku recidivy nádoru i jeho šíření. V každém případě tento výkon nakonec znamená komplikovanější postup s nejistým výsledkem.
Každé podezřelé ložisko je třeba vyšetřit orientačně ultrazvukem, následně pak počítačovou tomografií nebo magnetickou resonancí (dle lokalizace). Prakticky vždy je možno odebrat z nádoru cíleně tkáňový vzorek silnou (core-cut) jehlou pod kontrolou pohmatem, ultrazvukem nebo CT a k vlastní léčbě se pak přistupuje až při znalosti přesnější mikroskopické diagnózy. V zásadě platí, že rozsah a charakter výkonu je třeba dopředu naplánovat. Navíc u některých typů sarkomů se na počátku podává i chemoterapie (typickým příkladem je Ewingův sarkom měkkých tkání). U lokálně pokročilých nádorů je také v některých případech vhodná předoperační chemoterapie v kombinaci s ozařováním, nebo se indikuje ozařování samostatně s následnou operací. Rozhodnutí o volbě iniciálního léčebného postupu je v rámci zkušeného mezioborového týmu nezbytné.
Léčba
Základem léčby je radikální chirurgické odstranění nádoru v celkové anestezii. Operační výkon je samozřejmě tím rozsáhlejší, čím později pacient přichází. Je třeba operaci provést v bezpečných hranicích mimo nádor a mikroskopicky ověřit okraje resekátu všemi směry, zda již neobsahují nádorové buňky. To může být obtížné zejména u nitrobřišních sarkomů, kde nejsou výjimkou nádory o váze několika kilogramů. I ve svalech či podkoží často vidíme sarkomy objemné, které musely být i samotnému nemocnému nápadné řadu měsíců.
U některých nádorů trupu a především končetin se pooperačně (někdy i předoperačně) provádí také léčba zářením. Cílem je zlepšení lokální kontroly, snížení rizika vzniku recidivy v místě. V některých vhodných případech a na specializovaných pracovištích lze provádět také tzv. intersticiální brachyradioterapií, kdy již při operaci jsou do lůžka nádoru zaváděny geometricky pravidelně rozmístěné drény a do nich jsou afterloadingovou technikou po několik pooperačních dnů zaváděny zářiče. Tím se dosáhne vyšší účinnosti přímo v okolí původního nádorového ložiska. Zpravidla se kombinuje tento druh „vnitřní“ radioterapie ještě s radioterapii zevní nebo se používá zevní ozařování samostatně.
Systémová léčba s použitím cytostatik není (vyjma některých subtypů) u sarkomů předoperačně či pooperačně standardně podávána. Jako již zmíněno výše, dle recentních klinických dat je nyní doporučována u vybrané skupiny pacientů (u pokročilých vysoce maligních nádorů s předpokladem 10letého přežití pod 60% a s předpokládanou chemosenzitivitou, a to lépe předoperačně). V každém případě podání pooperační chemoterapie nenahradí radikalitu chirurgického výkonu. U nízce maligních sarkomů po radikální resekci a s předpokladem 10letého přežití nad 60 % podání adjuvantní (pooperační) chemoterapie benefit neprokázalo. Systémová léčba má svoje místo samostatně či v kombinaci s ozařováním tam, kde chirurgické řešení není možné. V ojedinělých případech se zvažuje i perfuze (promytí) končetiny horkými cytostatiky. Systémová léčba se rovněž používá v léčbě metastatického onemocnění. Zcela samostatnou skupinu mezi měkkotkáňovými sarkomy tvoří gastrointestinální stromální sarkomy, u kterých není chemoterapie účinná a kde biologická léčba zásadně změnila prognózu pacientů.
Minimum znalostí každého z nás o sarkomech
Pokud by mělo být shrnuto jakési minimum znalostí každého z nás ve vztahu k sarkomům, pak jde o následující body:
- Podezřelé z růstu sarkomu je každé místní zduření či bulka kdekoli na těle, které trvá aspoň 4 týdny a případně dále narůstá, vždy je zapotřebí konzultovat lékaře. Podezřelé je také rychlé zvětšování objemu břicha či hmatné zduření nebo trvalejší tlakové bolesti v břiše, pánvi či hrudníku. Podezřelou je také zlomenina kosti vzniklá bez zásadního důvodu.
- Léčba žádného povrchovaného ložiska nad 5 cm/ložiska v hloubce uloženého bez ohledu na velikost by neměla být zahajována operačním odstraněním, nýbrž řádným vyšetřením ložiska zobrazovacími metodami a bioptickým odběrem tkáně k mikroskopickému vyšetření a to ještě před zahájením jakékoliv léčby.
- Léčba sarkomů by měla být prováděna výhradně na specializovaných pracovištích, které k tomu mají dostatek zkušeností a zázemí všech léčebných modalit, tedy i radio/chemoterapie.
- S ohledem na raritní diagnózu ve srovnání s karcinomy je žádoucí usilovat o soustředění léčby sarkomů měkkých tkání do komplexních onkologických center s dobře fungujícím mezioborovým sarkomovým týmem. Cílem je zlepšení léčebných výsledků, neboť s kvantitou roste kvalita. Je v zájmu každého pacienta, aby také sám preferoval diagnostiku a léčbu onemocnění sarkomem (a nejen jím) na specializovaném pracovišti, které k tomu má podmínky vybavením i zkušenostmi.
